En la mayoría de los casos, los tumores nerviosos del cuello aparecen de forma aislada y esporádica, pero pueden integrarse en el contexto de enfermedades hereditarias como las neurofibromatosis y las schwannomatosis, que deben buscarse. En la inmensa mayoría de los casos, son benignos, pero es importante no pasar por alto las formas malignas. Gracias a los progresos de las pruebas de imagen, se puede obtener un diagnóstico preterapéutico sin biopsia previa, pero la certeza absoluta se consigue siempre con la biopsia, aunque en algunas formas el diagnóstico histológico preciso no siempre es fácil. El tratamiento de referencia es la cirugía pero, debido a las secuelas que puede causar la resección, se puede proponer una vigilancia o una radioterapia, manteniendo una vigilancia muy estrecha sobre los posibles errores diagnósticos y los riesgos de transformación maligna. Es indispensable llevar a cabo un tratamiento multidisciplinario, debido a la complejidad de algunas formas.