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Hypopituitarisme combiné de l’enfant : caractéristiques cliniques - 17/09/17

Doi : 10.1016/j.ando.2017.07.305 
G. Saad, Dr a, , I. Barka, Dr a, S. Ouerdeni, Dr a, A. Ben Abdelkrim, Dr a, A. Maaroufi, Pr a, M. Kacem, Pr a, M. Chadli, Pr a, M. Zaouali, Pr b, K. Ach, Pr a
a Service d’endocrinologie et de diabétologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie 
b Service de physiologie et d’explorations fonctionnelles, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Resumen

Introduction

Les hypopituitarismes combinés se définissent par une insuffisance de synthèse ou de sécrétion d’au moins deux hormones antéhypophysaires. Ils peuvent être secondaires ou plus rarement d’origine congénitale. L’objectif de notre travail est d’étudier les caractéristiques cliniques et hormonales de l’hypopituitarisme combiné chez l’enfant.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective qui a regroupé 10 patients explorés pour retard de croissance et/ou pubertaire et chez qui un déficit hypophysaire combiné a été retenu.

Résultats

L’échantillon étudié a regroupé 7 garçons et 3 filles âgés en moyenne de 14,7±2,9 ans (10–19 ans). Le déficit en GH était présent chez tous les patients, partiel chez 3 enfants et complet chez les 7 autres. Une insuffisance d’au moins un autre axe hypophysaire a été retrouvée : 9 cas d’insuffisance gonadotrope, 4 cas d’insuffisance thyréotrope et 5 cas d’insuffisance corticotrope. Une insuffisance antéhypophysaire était observée chez 3 patients. Un seul enfant avait une dysmorphie faciale. L’IRM faite chez tous les patients était normale chez 6 enfants, a montré un craniopharyngiome chez 2 patients et un syndrome d’interruption de la tige chez 2 autres.

Conclusions

On observe que les axes gonadotrope et somatotrope sont les plus fréquemment touchés dans les hypopituitarismes combinés chez l’enfant. Une atteinte d’un seul axe doit faire explorer le reste des axes hypophysaires. Les étiologies congénitales sont nettement plus rares que les formes acquises mais doivent être génétiquement définies. Le pronostic est généralement bon après un traitement rapidement instauré.

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Vol 78 - N° 4

P. 312-313 - septembre 2017 Regresar al número
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