Alternance de syndrome de cushing ACTH dépendant et indépendant : à propos d’un cas rare - 17/09/17
Resumen |
Le syndrome de cushing (SC) est rare, dû à l’exposition chronique à un hypercortisolisme ACTH dépendant par microadénome hypophysaire dans 90 % des cas ou indépendant par un processus surrénalien généralement bénin.
Nous rapportant l’observation d’une patiente de 38 ans chez laquelle il y a alternance des deux entités dont le diagnostic de maladie de cushing (MC) a été posé à l’âge de 32 ans devant un SC franc clinique et biologique ACTH dépendant (ACTH=171pg/mL, freinage fort positif) au stade de multiples complications : HTA, diabète, ostéoporose et aménorrhée froide liée à un macroadénome hypopysaire de 13mm, associé à un nodule surrénalien droit non fonctionnel de 20mm ayant bénéficié d’une exérèse totale par voie transphénoidale avec immunomarquage positif à ACTH/PRL/GH.
L’évolution postopératoire sur 6 ans à été marquée par une triple récidive du SC, le premier 17 mois plus tard hypophysaire par microadénome de 5,7mm ayant nécessité une reprise neurochirurgicale, la deuxième 6 mois plus tard par autonomisation du nodule surrénalien droit authentifiée par des taux d’ACTH<1pg/mL ayant justifié une surrénalectomie unilatérale, et la troisième 13 mois plus tard d’origine hypophysaire par microadénome de 9mm responsable d’une réascension des taux d’ACTH à 175pg/mL traité par radiothérapie conventionnelle.
Commentaire et conclusion |
Il s’agit d’une association rare de maladie de cushing par macroadénome multisécrétant et d’adénome surrénalien fonctionnel posant un problème de définition nosologique pouvant correspondre à une variante de NEM ou syndrome de Carney.
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Vol 78 - N° 4
P. 257 - septembre 2017 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.