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Alternance de syndrome de cushing ACTH dépendant et indépendant : à propos d’un cas rare - 17/09/17

Doi : 10.1016/j.ando.2017.07.119 
M. Fellak, Dr , N. Kesri, Pr, S. Mimouni, Pr
 Service endocrinologie et maladies métaboliques, CPMC, Alger Centre, Algérie 

Auteur correspondant.

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Resumen

Le syndrome de cushing (SC) est rare, dû à l’exposition chronique à un hypercortisolisme ACTH dépendant par microadénome hypophysaire dans 90 % des cas ou indépendant par un processus surrénalien généralement bénin.

Nous rapportant l’observation d’une patiente de 38 ans chez laquelle il y a alternance des deux entités dont le diagnostic de maladie de cushing (MC) a été posé à l’âge de 32 ans devant un SC franc clinique et biologique ACTH dépendant (ACTH=171pg/mL, freinage fort positif) au stade de multiples complications : HTA, diabète, ostéoporose et aménorrhée froide liée à un macroadénome hypopysaire de 13mm, associé à un nodule surrénalien droit non fonctionnel de 20mm ayant bénéficié d’une exérèse totale par voie transphénoidale avec immunomarquage positif à ACTH/PRL/GH.

L’évolution postopératoire sur 6 ans à été marquée par une triple récidive du SC, le premier 17 mois plus tard hypophysaire par microadénome de 5,7mm ayant nécessité une reprise neurochirurgicale, la deuxième 6 mois plus tard par autonomisation du nodule surrénalien droit authentifiée par des taux d’ACTH<1pg/mL ayant justifié une surrénalectomie unilatérale, et la troisième 13 mois plus tard d’origine hypophysaire par microadénome de 9mm responsable d’une réascension des taux d’ACTH à 175pg/mL traité par radiothérapie conventionnelle.

Commentaire et conclusion

Il s’agit d’une association rare de maladie de cushing par macroadénome multisécrétant et d’adénome surrénalien fonctionnel posant un problème de définition nosologique pouvant correspondre à une variante de NEM ou syndrome de Carney.

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Vol 78 - N° 4

P. 257 - septembre 2017 Regresar al número
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