Les ataxies épisodiques (EA) sont des canalopathies autosomiques dominantes qui se traduisent par des crises paroxystiques de déséquilibre et d'incoordination. Les EA sont hétérogènes sur le plan clinique et sur le plan génétique. Les types 1 et 2 représentent la très grande majorité des cas. Le type 1 (EA1) donne lieu à des épisodes brefs d'ataxie et de dysarthrie. Il est caractérisé par la présence intercritique de myokymies et est lié à l'existence de mutations ponctuelles dans le gène KCNA1 qui code un canal potassium voltage-dépendant. Le type 2 (EA2) se manifeste par des épisodes plus longs que l'EA1 comportant une ataxie, une dysarthrie, des vertiges. Un nystagmus intercritique est souvent présent ainsi qu'une atrophie vermienne. Le type 2 est le plus souvent sensible à l'acétazolamide. Il est associé à la présence de mutations dans le gène CACNA1A qui code un canal calcium voltage-dépendant. Les autres types connus (EA3 à EA7) constituent des variants phénotypiques rares. Il existe un chevauchement des manifestations cliniques entre les différents types d'EA, et avec d'autres canalopathies du système nerveux central. Cet article fait une synthèse des connaissances actuelles sur les EA1 et EA2, décrit brièvement les autres types d'EA connus à ce jour ainsi que les gènes pouvant donner lieu à des manifestations épisodiques d'ataxie.