La otosclerosis u otospongiosis es la primera causa de sordera adquirida de transmisión progresiva con tímpano normal en las poblaciones caucásicas. En la mayoría de los casos, comienza en la 4.^a década de la vida y la afectación es bilateral en alrededor del 75% de los pacientes. Se trata de una patología de etiología multifactorial, cuya fisiopatología aún no está dilucidada. Provoca una espongificación del hueso al nivel de los focos cartilaginosos, vestigios embrionarios del desarrollo, que se limitan a la cápsula ótica. La localización más clásica de estos focos se sitúa en la fissula ante fenestram, provocando una osificación del ligamento anular de la platina al nivel de la ventana vestibular, causante de una anquilosis estapedovestibular. Otras localizaciones de los focos lesionales (cóclea, conductos semicirculares) también pueden provocar una sordera de percepción, acúfenos o incluso vértigo. Un porcentaje variable (alrededor de la mitad) de las otosclerosis parecen esporádicas, a diferencia de la forma familiar, de transmisión autosómica dominante con penetrancia variable, cuyo inicio es más precoz y su evolución más rápida. Las principales hipótesis fisiopatológicas de la enfermedad son: genética, trastorno del metabolismo óseo relacionado con una activación de la reabsorción ósea, autoinmunidad anticolágeno de tipo II al nivel de la cápsula ótica, o incluso reacción inflamatoria secundaria al virus del sarampión. El diagnóstico se sospecha en todas las sorderas progresivas de transmisión con tímpano normal y se confirma por las pruebas de imagen (tomografía computarizada [TC] o TC de haz cónico), que muestran focos de hipodensidades óseas. Las posibilidades terapéuticas son la abstención terapéutica, la adaptación audioprotésica convencional y la cirugía, dirigida a restablecer el efecto de columela, con ayuda de una prótesis introducida en el vestíbulo a través de una platinotomía o de una platinectomía. Los riesgos quirúrgicos principales son la cofosis (alrededor del 1% de los casos) y la reaparición de una sordera de transmisión.