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Are electrophysiological features related to disability in patients with anti-MAG neuropathy? - 01/03/17

Les données électrophysiologiques sont-elles liées à l’incapacité fonctionnelle chez les patients ayant une neuropathie à anticorps anti-MAG ?

Doi : 10.1016/j.neucli.2017.01.002 
Aude Gesquière-Dando a, b, 1, Emilien Delmont a, c, , 1 , Mael Launay d, Jose Boucraut c, Sharham Attarian a, e
a Referral centre for ALS and Neuromuscular diseases, La Timone Hospital, Aix-Marseille University, 264, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille, France 
b Neurology Department, centre hospitalier intercommunal Toulon La-Seyne, 83000 Toulon, France 
c CNR2M, CNRS UMR 7286, Medicine Faculty, Aix-Marseille University, 13015 Marseille, France 
d Service d’explorations fonctionnelles du système nerveux, pôle des neurosciences cliniques, hôpital Pasteur 2, CHU de Nice, 06000 Nice, France 
e Inserm UMR S 910, Medical Genetics and Functional Genomics, Aix-Marseille université, 13005 Marseille, France 

Corresponding author. Referral centre for ALS and neuromuscular diseases, hospital La Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille, France.

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Summary

Objectives

To explore clinical-neurophysiological correlations in anti-myelin-associated glycoprotein (anti-MAG) neuropathy.

Methods

Clinical and electrophysiological data of 42 patients with anti-MAG neuropathy were retrospectively analysed. Disability was evaluated using the Overall Neuropathy Limitation Scale (ONLS), motor impairment through MRC sum score and sensory deficiency through INCAT sensory score. Compound motor action potential (CMAP) sum score was calculated adding the distal CMAP amplitude of the median, ulnar, tibial and fibular nerves of both sides.

Results

In multivariate analysis, motor impairment was associated with CMAP sum score (r=0.35, P=0.047) and distal motor latency in the median nerves (r=−0.45 P=0.012), sensory deficiency was related to motor conduction velocity in the median nerve (r=−0.65. P=0.02). Disability was correlated with CMAP sum score (r=−0.37, P=0.022).

Conclusion

Electrophysiological features are associated with clinical involvement in anti-MAG neuropathy. Reduction of CMAP amplitudes reflects distal motor latency delay and is mainly due to axonal loss. Since it is related to muscle weakness and disability, CMAP sum score may be a good marker in the evaluation of patients with anti-MAG neuropathy.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Résumé

Objectifs

Déterminer s’il existe une corrélation entre les données de l’electroneuromyogramme (ENMG) et les caractéristiques cliniques des patients suivis pour une neuropathie à anticorps anti-MAG (myelin-associated glycoprotein).

Méthodes

Les données cliniques et ENMG de 42 patients ont été analysées rétrospectivement. L’incapacité fonctionnelle était évaluée par le score Overall Neuropathy Limitation Scale (ONLS), le déficit moteur par un score de testing musculaire MRC et le déficit sensitif par le score sensitif INCAT. La somme des amplitudes motrices distales était calculée en ajoutant les amplitudes motrices distales des nerfs médians, ulnaires, tibiaux et péroniers droits et gauches.

Résultats

En analyse multivariée, le déficit sensitif était corrélé à la vitesse de conduction motrice sur les nerfs médians à l’avant-bras (r = −0,65 ; p=0,02,) le déficit moteur à la somme des amplitudes motrices (r=0,35 ; p=0,047) et à la latence motrice distale sur les nerfs médians (r=−0,45 ; p=0,012). L’incapacité fonctionnelle était associée à la somme des amplitudes motrices distales (r=−0,37 ; p=0,022).

Conclusion

Dans les neuropathies anti-MAG, les données ENMG sont corrélées aux déficits cliniques et à l’incapacité fonctionnelle. La diminution des amplitudes motrices distales reflète des anomalies de la conduction nerveuse, mais est essentiellement due à la perte axonale. Étant corrélée au déficit moteur et à l’incapacité, la somme des amplitudes motrices distales peut être un bon paramètre électrophysiologique d’évaluation des neuropathies anti-MAG.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Keywords : Anti-MAG neuropathy, CMAP sum score, Disability, Myelin-associated glycoprotein (MAG), Overall Neuropathy Limitation Scale (ONLS), Terminal latency index

Mots clés : Incapacité fonctionnelle, Indice de latence distale, Myelin-associated glycoprotein (MAG), Neuropathie à anticorps anti-MAG, Overall Neuropathy Limitation Scale (ONLS), Somme des amplitudes motrices


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Vol 47 - N° 1

P. 75-81 - février 2017 Regresar al número
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  • Phrenic nerve stimulation is more sensitive than ultrasound measurement of diaphragm thickness in assessing early ALS progression
  • Susana Pinto, Pedro Alves, Michael Swash, Mamede de Carvalho
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  • Veit Mylius, Michael Teepker, Hela G. Zouari, Serafin Beer, Karsten Schepelmann, Jens C. Möller

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