Définition : l’histiocytose langerhansienne (HL) est définie par l’association d’une atteinte clinique et radiologique et d’une biopsie d’un tissu pathologique.

Extension : l’HL peut affecter n’importe quel organe ou d’un système du corps, mais les plus fréquemment touchés sont l’os (80 % des cas), la peau (33 %) et l’hypophyse (25 %). D’autres organes sont concernés comme le foie, la rate, le système hématopoïétique et les poumons (15 % chacun), les ganglions lymphatiques (5–10 %) et le système nerveux central (SNC) excluant l’hypophyse (2–4 %).

Histoire naturelle : l’histoire naturelle de la maladie est très hétérogène, allant de lésions auto-régressives à une maladie touchant plusieurs organes avec des conséquences mortelles, tandis que certaines lésions peuvent être responsables de séquelles permanentes.

Nécessité d’une approche multidisciplinaire : la perception de la maladie par les médecins varie considérablement en fonction de leur spécialité et de leur expérience, ainsi que de la présentation de la maladie ou de la réponse au traitement à court terme mais quel que soit le point de vue initial du médecin traitant, une approche globale de l’HL est recommandée. Cette approche multidisciplinaire permet dans tous les cas de coordonner les soins nécessaires à cette maladie systémique et à la morbidité qui y est associée.

Thérapeutique : les protocoles thérapeutiques actuels, adaptés à la situation de chaque patient, permettent d’obtenir une survie de près de 98 % chez l’enfant. Les séquelles, comme le diabète insipide, les déficits hormonaux, la surdité, voire plus rarement l’insuffisance respiratoire et la cholangite sclérosante, sont observées chez prés de 30 % des enfants.

Definition: Langerhans cell histiocytosis (LCH) is defined by the association of a clinical and radiological involvement and a biopsy of a pathological tissue.

Extension: it can affect any organ or system of the body but most commonly the bone (80% of cases), the skin (33%) and the pituitary (25%). Other organs are concerned such as liver, spleen, hematopoietic system and the lungs (15% each), lymph nodes (5–10%) and central nervous system (CNS) excluding the pituitary (2–4%).

Natural history: the natural history of the disease is very heterogeneous, ranging from auto-regressive lesions to a disease affecting multiple organs with fatal consequences, while some lesions may be responsible for permanent sequels.

A multidisciplinary approach: the perception of disease from physicians varies greatly depending on their speciality and experience, as well as the presentation of the disease or the short-term treatment outcomes. But whatever the initial view of the treating physician, a multidisciplinary approach to the LCH is recommended as well as the coordination of the necessary care of this systemic disease and its associated morbidity.

Therapy: current treatment protocols, adapted to the situation of each patient, provide a survival of 98% in children. The sequels, such as diabetes insipidus, hormonal deficits, deafness and even more rarely respiratory failure and sclerosing cholangitis are seen in up to 30% of children.