L'hypertension artérielle pulmonaire primitive (HTAPP) est une maladie rare, caractérisée par une augmentation progressive de la pression artérielle pulmonaire sans cause cardiaque ou pulmonaire identifiable. Sa pathogénie n'est pas élucidée. Elle frappe surtout les femmes, avec un pic d'incidence vers 40 ans. Les patients se plaignent d'une dyspnée progressivement invalidante et d'asthénie. Aux stades ultimes d'évolution apparaissent des lipothymies ou des syncopes, et des signes de décompensation cardiaque droite. Le diagnostic comprend une échocardiographie, des épreuves fonctionnelles respiratoires, une scintigraphie pulmonaire de perfusion et un cathétérisme du coeur droit. Le profil hémodynamique moyen est celui d'une pression artérielle pulmonaire de l'ordre de 60 mmHg, avec un débit cardiaque normal à abaisser, et une pression auriculaire gauche normale. Le pronostic de l'HTAPP est sombre, avec une mortalité de 50 % à 2 ans et de 75 % à 5 ans. Le traitement de l'HTAPP comprend l'administration de diurétiques à la demande et une anticoagulation prophylactique. Quinze à 25 % des patients peuvent bénéficier, au moins transitoirement, de l'administration de hautes doses de bloquants calciques. Des résultats encourageants ont été obtenus récemment à l'aide d'une perfusion continue de prostacycline. Un dernier recours peut être offert par une transplantation pulmonaire ou cardiopulmonaire.

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