Une cryoglobulinémie est définie par la présence dans le sang d’immunoglobulines qui précipitent à une température inférieure à 37°C et se redissolvent lors du réchauffement du sérum. Les cryoglobulinémies de type 1 peuvent se compliquer d’une atteinte rénale dans 20 à 40 % des cas. Les cryoglobulines de type 1 sont constituées d’une seule immunoglobuline monoclonale. Elles compliquent une hémopathie lymphoïde B, maligne ou non, sécrétrice d’une Ig monoclonale. Une hémopathie maligne est objectivée dans près de 60 % des cas. Dans les cas restants, le diagnostic retenu est celui d’une gammapathie monoclonale de signification rénale. La présentation clinique et biologique, ainsi que les caractéristiques histologiques de la glomérulonéphrite associée aux cryoglobulinémies monoclonales sont proches de celles des cryoglobulinémies mixtes. La décision de traiter les cryoglobulinémies satellites d’une hémopathie maligne B ne pose généralement pas de problème. Le traitement vise alors la rémission hématologique nécessaire à la rémission rénale. La prise en charge des cas associés à une gammapathie monoclonale de signification rénale est restée longtemps mal définie. Des recommandations internationales ont été établies et reposent sur la nature du clone. Le traitement des cryoglobulinémies monoclonales satellites d’un clone plasmocytaire (immunoglobulines G ou A) fait appel à des schémas basés sur le bortézomib en association avec le cyclophosphamide et la dexaméthasone. En revanche, lorsque le clone est de nature lymphoplasmocytaire, associé à la présence d’une immunoglobuline M monoclonale, le traitement se rapproche de celui de la macroglobulinémie de Waldenström, basé sur des schémas comportant du rituximab. L’évolution des cryoglobulinémies monoclonales est généralement favorable marquée par une stabilisation ou une amélioration des paramètres rénaux, parallèle à la réponse hématologique.

Cryoglobulins are circulating immunoglobulins that precipitate with cold temperature and dissolve with rewarming. Type 1 cryoglobulinemia is composed of a single monoclonal immunoglobulin and is associated with renal involvement in up to 40% of cases. Type 1 cryoglobulinemia is related to an underlying B-cell haematological malignancy in 60% of patients. In the remaining cases, in the absence of criteria for malignancy, the diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance should be established. The clinical and biological setting and histological features of type 1 cryoglobulinemia are globally similar to those of mixed cryoglobulinemia. In case of haematological malignancy, the treatment is guided by the nature of the underlying disease, and aims at inducing haematological remission, which is necessary for the renal response. The management of monoclonal gammopathy of renal significance has been clarified by an international consensus group and is based on the nature of the underlying clone. In case of monoclonal cryoglobulinemia associated with a plasma-cell clone (IgG or IgA), the treatment is based on the combination of bortezomib, cyclophosphamide and dexamethasone. In case of IgM monoclonal cryoglobulinemia, the treatment is similar to that of Waldenström macroglobulinemia, and is based on rituximab. The clinical course of renal monoclonal cryoglobulinemia is intimately associated with the haematological response, and is usually favourable.