Les manifestations respiratoires de la sclérodermie systémique (ScS) sont fréquentes, diverses et quelquefois intriquées. Elles sont le plus souvent en rapport avec une pneumopathie infiltrante diffuse (PID), une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et/ou une cause cardiaque (atteinte myocardique, trouble du rythme ou de la conduction). Cependant, des manifestations pulmonaires plus rares peuvent survenir comme une embolie pulmonaire, une pneumopathie d'aspiration ou opportuniste, un pneumothorax, une pneumopathie médicamenteuse, ou même un cancer pulmonaire. Enfin, une anémie, conséquence d'un saignement digestif ou d'une malabsorption, peut être à l'origine d'une dyspnée. Les PID de la ScS surviennent préférentiellement au cours des formes diffuses de la maladie. Étant volontiers asymptomatiques, elles doivent être dépistées systématiquement par la réalisation d'une tomodensitométrie thoracique haute résolution et d'épreuves fonctionnelles respiratoires avec mesure du coefficient de transfert du monoxyde de carbone. De la même façon, une HTAP doit être dépistée systématiquement chez tous les patients sclérodermiques en réalisant chaque année une échographie cardiaque transthoracique. Elle sera ensuite confirmée par la réalisation d'un cathétérisme cardiaque droit. Les PID et l'HTAP constituent aujourd'hui les deux premières causes de décès au cours de la ScS. Le traitement des PID évolutives de la ScS repose en première intention sur le cyclophosphamide suivi d'un relais par mycophénolate mofétil ou azathioprine. Dans les formes sévères, une transplantation pulmonaire peut être proposée. Le traitement de l'HTAP associée à la ScS repose sur l'utilisation de traitements spécifiques comme les analogues de prostacyclines, les antagonistes des récepteurs de l'endothéline 1 et les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5, seuls ou combinés.