La esclerodermia sistémica (ES) es una enfermedad rara y generalizada del tejido conjuntivo. Se caracteriza por la acumulación de matriz extracelular en los tejidos, una lesión microvascular obliterante y anomalías de la inmunidad humoral y celular. La ES afecta con predilección a las mujeres y comienza entre los 40-50 años. Su prevalencia varía entre 30-240 casos por millón de habitantes. La ES se caracteriza por lesiones fibrosantes (esclerosis cutánea y fibrosis pulmonar) y anomalías vasculares (fenómeno de Raynaud, hipertensión arterial pulmonar [HTAP] y crisis renal esclerodérmica). En el suero de los pacientes se encuentran autoanticuerpos antinucleares de especificidad anticentrómero, antitopoisomerasa I o anti-ARN (ácido ribonucleico) polimerasa III. La ES es responsable de una reducción significativa de la supervivencia, sobre todo en las formas difusas con lesión pulmonar (fibrosis pulmonar y/o HTAP), digestiva baja, renal (crisis renal) o cardíaca. La neumopatía infiltrativa difusa (NID) grave (12-14% de los casos) y la HTAP (8-12% de los casos) son las dos primeras causas de mortalidad en la ES. El tratamiento de los pacientes esclerodérmicos se basa en medidas sintomáticas para las lesiones más frecuentes: fenómeno de Raynaud, reflujo gastroesofágico, artralgias y mialgias, así como en el tratamiento de las complicaciones: HTAP, crisis renal, lesión cardíaca o renal o trastornos tróficos distales. La asociación de estas medidas a un tratamiento inmunosupresor está justificada al comienzo de la evolución en caso de lesión cutánea difusa y/o de NID evolutiva.