Le concept de démence vasculaire a connu d'importantes évolutions au cours du temps depuis les critères diagnostiques initiaux de démence par infarctus multiples proposés par Hachinski en 1975. Des critères neurologiques, cognitifs, de neuro-imagerie et de progression ont été ajoutés à la définition initiale. Il englobe une hétérogénéité physiopathologique qui regroupe un ensemble de troubles cognitifs suffisamment sévères pour interférer avec les activités de vie quotidienne des patients. Le terme de démence s'efface aujourd'hui pour parler de troubles cognitifs vasculaires majeurs. La nature et la sévérité des troubles cognitifs doivent être détaillées afin d'identifier le patient sur le continuum de l'altération cognitive. Les troubles cognitifs vasculaires majeurs n'incluent plus seulement les infarctus multiples corticaux et sous-corticaux, mais aussi les lésions de la substance blanche, les micro- et macrohémorragies, et les hypoperfusions, comme causes possibles de démence. Une lésion vasculaire focale unique dans un territoire stratégique pour la cognition peut elle aussi générer des troubles cognitifs majeurs. Le profil neuropsychologique de ces patients ne se limite pas à une atteinte de type sous-cortico-frontal ; elle y associe un spectre large de désordres cognitifs. Il est dépendant du nombre et de la localisation des lésions, mais également de la présence d'une pathologie associée. L'intérêt porté aux troubles cognitifs vasculaires majeurs s'est en effet accentué avec des preuves substantielles de la coexistence fréquente de lésions vasculaires et de lésions spécifiques de la maladie d'Alzheimer à l'autopsie des patients. Les troubles cognitifs vasculaires majeurs sont considérés comme la seconde cause de démence après la maladie d'Alzheimer. Aucun traitement n'a, à ce jour, montré de preuves suffisantes à leur réduction en dehors des traitements préventifs.