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Paraneoplastic syndromes - 01/03/08

Doi : RN-10-2002-158-10C1-0035-3787-101019-ART5 

J.-B. Posner

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Les syndromes paranéoplasiques neurologiques (SPN) sont rares mais constituent des complications dévastatrices des cancers. Les signes neurologiques précèdent généralement l'identification du cancer; ils peuvent toucher l'ensemble du système nerveux : le cortex cérébral, le cervelet, la moelle épinière, les nerfs périphériques, la jonction neuro-musculaire ou le muscle. Une seule de ces aires et un seul type cellulaire, ou à l'inverse l'ensemble du nevraxe peuvent être atteints. La pathogénie des SPN est interprétée comme d'origine immunitaire : l'hypothèse actuelle serait que des antigènes habituellement exprimés uniquement dans les neurones sont présents dans la tumeur ; le système immunitaire reconnaît l'antigène dans la tumeur comme étranger, et élabore une réponse immunitaire qui ralentit l'évolution de la tumeur mais altère le système nerveux. La mise en évidence d'un cancer chez un patient présentant des signes neurologiques inexpliqués, ou d'auto anticorps paranéoplasiques dans le sérum permettent le diagnostic de syndrome paranéoplasique. Le traitement repose sur l'identification et le traitement du cancer causal, et sur une immuno-suppression à visée humorale et cellulaire.

Les syndromes paranéoplasiques.

Paraneoplastic syndromes affecting the nervous system are rare but devastating complications of systemic cancer. The neurologic disorder usually precedes identification of the cancer and can affect any portion of the nervous system including cerebral cortex, cerebellum, spinal cord, peripheral nerves, neuromuscular junction or muscle. A single area or cell type of the nervous system may be affected or the entire neuraxis may be involved. The pathogenesis of paraneoplastic syndromes involving the nervous system is believed to be immune-mediated: the current hypothesis is that antigens usually expressed only in neurons are expressed in a cancer; the immune system recognizes the antigen in the cancer as foreign and mounts an immune response that slows the growth of the tumor but damages the nervous system. The diagnosis of a paraneoplastic syndrome is made either by identifying a small cancer in a patient with a neurologic disorder of unknown etiology or by identifying paraneoplastic autoantibodies in the serum of patients. The treatment involves identification and treatment of the causal cancer and immunosuppression to suppress both the humoral and cellular immune response.


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Vol 158 - N° 10-C1

P. 899-906 - octobre 2002 Regresar al número
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