Les tumeurs épithéliales thymiques sont des tumeurs rares, d'évolution et de pronostic variables. La classification histopathologique sépare deux principaux types tumoraux : les thymomes, qui reproduisent l'architecture du thymus normal, associant des cellules épithéliales thymiques tumorales et des lymphocytes non tumoraux, et les carcinomes thymiques. L'âge moyen au diagnostic est compris entre 50 et 60 ans. Aucun facteur étiologique, en particulier environnemental ou infectieux, n'a été identifié à ce jour. Des manifestations auto-immunes sont mises en évidence chez près d'un tiers des patients au diagnostic, la myasthénie étant la plus fréquente, avec l'érythroblastopénie et l'hypo-gamma-globulinémie. Le système de stadification le plus utilisé est celui de Masaoka, revu par Koga, mais un système tumeur, node, métastase (TNM) est actuellement en cours de développement. La première étape face à une lésion médiastinale suspecte de tumeur épithéliale thymique consiste en l'établissement du diagnostic différentiel avec les autres tumeurs du médiastin antérieur et les lésions thymiques non malignes. L'évaluation de la résécabilité représente ainsi la première étape du traitement d'une tumeur thymique ; en effet, la résection complète représente le facteur pronostique le plus constant et le plus significatif sur la survie sans progression et la survie globale des patients. Si la résection complète semble possible d'emblée, la chirurgie représente la première étape du traitement et est éventuellement complétée d'une radiothérapie postopératoire. En cas de tumeur thymique non résécable, une biopsie préthérapeutique doit être effectuée à visée diagnostique. La stratégie de traitement repose sur une chimiothérapie d'induction, suivie d'une résection chirurgicale ou d'une irradiation. Les patients restant non éligibles pour un traitement focal reçoivent une chimiothérapie exclusive. À la suite d'un appel d'offre de l'Institut national du cancer en 2010, un réseau de soins national de centres experts sur les thymomes et carcinomes thymiques a été mis en place en 2011 : le Réseau tumeurs thymiques et cancer (RYTHMIC). L'objectif du réseau est d'uniformiser la prise en charge des patients atteints de tumeur thymique, en particulier grâce à la rédaction du référentiel national et la mise en œuvre de réunions de concertation de recours.