Apport de l’imagerie par résonance magnétique dans le syndrome de régression caudale - 10/03/16
Resumen |
Introduction |
Le syndrome de régression caudale est un syndrome malformatif rare, associant à des degrés variables une agénésie des vertèbres sacrées et coccygiennes avec un raccourcissement du fémur et des anomalies génito-urinaires et cardiovasculaires. Son étiopathogénie demeure inconnue. Le diabète maternel et la prédisposition génétique seraient des facteurs étiologiques probables. L’imagerie est la clé du diagnostic positif. Elle est représentée par l’échographie en anténatal et par l’imagerie par résonance magnétique (IRM) après la naissance.
Matériel et méthodes |
Étude rétrospective incluant deux patientes ayant été explorées par IRM cérébro-médullaire (3-Tesla).
Résultats |
L’âge de nos patientes était de 3 et 7ans. Une patiente avait une dérivation ventriculo-péritonéale pour une hydrocéphalie. La symptomatologie clinique était variable associant une encoprésie et une énurésie primaire dans un cas et un retard psychomoteur dans un autre cas. L’imagerie par résonance magnétique a permis de poser le diagnostic d’une agénésie caudale chez les deux enfants. Elle a montré également une sténose associée de l’aqueduc de Sylvius chez l’une de nos patientes.
Conclusion |
L’IRM est l’examen de choix à réaliser en cas de suspicion d’un syndrome d’agénésie caudale. Elle permet d’effectuer un bilan lésionnel complet et précis des différentes malformations vertébrales, médullaires et cérébrales associées.
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Vol 43 - N° 2
P. 93 - mars 2016 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
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