Les malformations congénitales du nez regroupe un ensemble de lésions rares mais très diverses. Cet article propose d'aborder ces lésions sur un plan pratique, en les regroupant selon leur symptomatologie d'appel. On distingue les anomalies morphologiques regroupant les dysraphies, les lésions dysplasiques et les masses tumorales d'une part, et les lésions obstructives incluant les déviations septales congénitales, la sténose des orifices piriformes et l'atrésie choanale d'autre part. Pour chaque type de lésion, la physiopathogénie, la symptomatologie, le bilan clinique, paraclinique ainsi que la prise en charge sont discutés selon les données récentes de la littérature.