L'objectif de cette étude prospective était de décrire le devenir à long terme et d'identifier des facteurs pronostiques des atteintes rénales de la granulomatose de Wegener.

Parmi les 50 patients ayant une maladie de Wegener récemment diagnostiquée et inclus dans une étude thérapeutique prospective entre 1990 et 1993, comparant le cyclophosphamide (CYC) par voie orale et par voie intraveineuse, 37 avaient une atteinte rénale prouvée histologiquement ou diagnostiquée sur des critères cliniques et biologiques. Leurs principales caractéristiques cliniques, biologiques et thérapeutiques et leur évolution vers l'insuffisance rénale terminale ont été étudiées. L'analyse de survie a utilisé le modèle de Cox.

Parmi les 37 patients sélectionnés (H/F ratio 23/14 ; âge moyen 55,1 ± 12,1 années ; anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles 97 % ; atteinte ORL 75 %, atteinte pulmonaire 78 %, IV/CYC oral 23/14), 36 avaient une glomérulonéphrite, 1 avait une tumeur rénale granulomateuse et 22 (59 %) avaient une créatininémie > 150 μmol/L. Durant la période de suivi moyen de 6,4 ± 4,7 ans, 15 (41 %) patients décédèrent et 2 développèrent une insuffisance rénale terminale (survie sans dialyse à 10 ans : 51 ± 17 %). Un seul patient sur 9 avec atteinte rénale récidivante était vivant à la fin de l'étude. Selon l'analyse uni- et multivariée, la survie sans dialyse était significativement plus courte pour les patients ayant une créatinine initiale > 150 μmol/L (survie sans dialyse à 10 ans, 24 ± 18 % versus 89 ± 21 %) (hazard ratio = 20,2 et 21,7; P < 0,005), alors que la voie d'administration initiale du CYC n'influençait pas l'évolution.

Cette étude confirme la faible survie et le mauvais pronostic fonctionnel de l'atteinte rénale de la maladie de Wegener et démontre l'impact pronostique majeur de la fonction rénale au diagnostic et de la survenue d'une rechute rénale durant le suivi. Le mode d'administration initial du CYC n'influence pas le taux de survie.

This prospective study sought to assess the long-term outcome and identify prognostic factors of patients with kidney disease related to Wegener's granulomatosis (WG).

Of 50 patients with newly diagnosed WG who were enrolled between 1990 and 1993 in a trial comparing IV and oral cyclophosphamide (CYC), 37 had renal disease, either histologically proven or diagnosed based on laboratory findings. Their principal demographic, laboratory and therapeutic data, and progression to end-stage renal disease and/or death (ESRD) provided a basis for survival analysis, using Cox proportional hazards models.

Of the 37 patients (M/F ratio, 23/14; mean age, 55.1 ± 12.1 years; antineutrophil cytoplasm antibody-positivity, 97%; ear-nose-throat involvement, 75%; pulmonary involvement, 78%; IV/oral CYC, 23/14), 36 had glomerulonephritis and one had a granulomatous renal tumor; 22 (59%) had initial serum creatinine levels > 150 μmol/L. During a mean follow-up of 6.4 ± 4.7 years, 15 (41%) patients died and two developed ESRD (10-year dialysis-free survival: 51 ± 17%). Only one of the nine patients with renal relapses was alive without ESRD at the end of the study. According to uni- and multivariate analyses, dialysis-free survival was significantly shorter for patients with initial serum creatinine > 150 μmol/L (10-year dialysis-free survival, 24 ± 18% versus 89 ± 21%) (hazard ratios = 20.2 and 21.7; P < 0.005), while the initial route of CYC administration did not influence outcome.

These observations confirm the poor survival and functional outcome associated with renal involvement of WG and highlight the strong prognostic impact of renal function at diagnosis and of renal relapses during follow-up. Conversely, the initial route of CYC administration appears to have no effect on survival.