La enfermedad de Takayasu (ET) es una arteritis primaria de los vasos de gran y mediano calibre que afecta principalmente a la aorta y sus principales ramas de división. La ET asocia sobre todo signos sistémicos inflamatorios inespecíficos y manifestaciones isquémicas polimorfas que reflejan el desarrollo de estenosis arteriales. Existe un predominio femenino marcado y la incidencia máxima de la ET se observa clásicamente en la 2.^a o 3.^a década. El diagnóstico de ET se basa esencialmente en la demostración de lesiones vasculares compatibles en las pruebas de imagen, en un contexto clínico y/o de las pruebas de laboratorio sugestivo, después de descartar los principales diagnósticos diferenciales, que incluyen todas las etiologías de aortitis. No existe ningún anticuerpo específico de la ET y las anomalías que se observan en las pruebas de laboratorio no son más que el reflejo del síndrome inflamatorio subyacente. No hay criterios de actividad clínica, de las pruebas de laboratorio o radiológica formalmente validados. La corticoterapia suele ser el tratamiento de primera elección, pero algunos equipos recomiendan en ocasiones la abstención terapéutica si la enfermedad está quiescente. Los otros tratamientos son el metotrexato, la azatioprina, el micofenolato mofetilo y después los anticuerpos antifactor de necrosis tumoral alfa (anti-TNF-α) o el antagonista del receptor de la interleucina 6 (IL-6). Suele asociarse un tratamiento antiagregante. La hipertensión arterial debe detectarse y tratarse, teniendo presente la frecuencia de las estenosis de las arterias renales. Las indicaciones quirúrgicas se limitan a las estenosis o a las valvulopatías que tienen una repercusión clínica y/o hemodinámica importante, así como a los aneurismas voluminosos. La mortalidad es del orden del 95% a los 5 años y del 90% a los 10 años. Es fundamental continuar los estudios sobre la fisiopatología de la ET, lo que permitirá proponer criterios diagnósticos más eficaces y desarrollar nuevas estrategias terapéuticas.