Urologie - Carcinomes urothéliaux de la voie excrétrice supérieure - 01/03/08

Doi : PM-04-2005-34-8-0755-4982-101019-200504515

Morgan Rouprêt,
Olivier Cussenot
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^[1] Services d’urologie du GHU Est Pitié-Tenon, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Groupe CeRePP, UFR Biomédicale, Université Paris V et unité EA 3104, Université Paris VII (75)

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Points essentiels

Les carcinomes urothéliaux de la voie excrétrice supérieure (UUT-TCC) sont des tumeurs rares qui représentent environ 5 % des tumeurs urothéliales.
Il existe des antécédents de cancers vésicaux chez 30 % des patients ayant une UUT-TCC, mais moins de 2 % des patients ayant un cancer de vessie ont une localisation dans la voie excrétrice supérieure.
Les instabilités des microsatellites (MSI) sont un indicateur de l’expansion clonale des cancers, initialement identifié dans le syndrome “hereditary non polyposis colorectal carcinoma” (HNPCC).
Les UUT-TCC sont présents chez 5 % des patients HNPCC. On retrouve un statut MSI-High dans 20 % des UUT-TCC sporadiques.
En présence d’un statutMSI-High, une prédisposition au cancer héréditaire doit être cherchée, notamment en cas d’UUT-TCC survenant à un âge inférieur à 60 ans ou lorsqu’il existe un antécédent personnel ou familial de cancer du spectre HNPCC. L’étape suivante du diagnostic est la recherche d’une mutation germinale MSH2 par séquençage de l’ADN.
Les UUT-TCC invasives ont un mauvais pronostic. La survie à 5 ans est inférieure à 50 % pour les stades T2-T3 et inférieure à 10 % pour les T4 ou N+/M+. Les principaux facteurs pronostiques sont l’âge, le grade et le stade tumoral.
Un statutMSI-High est prédictif d’une meilleure survie, notamment chez les patients de moins de 70 ans ayant une tumeur T2/T3/N0-M0.

Transitional cell carcinoma of the upper urinary tract

New concepts in management

Transitional cell carcinomas of the upper urinary tract (UUT-TCCs) are rare: they account for approximately 5% of all urothelial carcinomas.
30% of patients with UUT-TCC have a history of bladder TCC, but fewer than 2% of patients with bladder TCC have UUT-TCC.
Tumor microsatellite instability (MSI) is an indicator of the clonal expansion of neoplasms; it was first identified in tumors from patients with hereditary non-polyposis colorectal carcinoma (HNPCC).
UUT-TCC occurs in 5% of patients with HNPCC. High-frequency microsatellite instability is present in almost 20% of cases of sporadic UUT-TCC.
In cases of UUT-TCC with high-frequency MSI, hereditary cancer must be sought, especially if the patient is younger than 60 years or has a personal or family history of an HNPCC-related cancer: such patients should undergo DNA sequencing for the MSH2 gene germline mutation.
Invasive UUT-TCC has a poor prognosis. 5-year survival is less than 50% for stage T2-T3 tumors and less than 10% for T4 or N+/M+ tumors. The main prognostic factors are age and tumor stage and grade.
High-frequency MSI is a positive prognostic factor, especially in patients younger than 70 years with T2/T3/N0-M0 tumors.