Maladie kystique pulmonaire associée au syndrome de Gougerot-Sjögren : étude observationnelle - 22/11/15
Resumen |
Introduction |
Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS), caractérisé par une infiltration lymphocytaire des glandes exocrines responsable d’un syndrome sec oculo-buccal, est compliqué dans 10 à 20 % des cas d’une atteinte pulmonaire symptomatique. L’objectif de notre travail était de caractériser la maladie kystique pulmonaire associée au SGS.
Patients et méthodes |
De juin 2010 à février 2015, 108 patients suivis pour un SGS selon les critères de l’AECG de 2002 ont été identifiés de façon rétrospective. Les patients ayant bénéficié d’une TDM thoracique systématique à la recherche d’une atteinte pulmonaire spécifique ont été inclus. La présence de kystes pulmonaires était diagnostiquée par une radiologue experte non informée des données cliniques. Les données démographiques, cliniques et biologiques, et les résultats des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) ont été extraits des dossiers médicaux.
Résultats |
Quatre-vingt-dix patients (60,1±14,8ans ; 88 femmes ; 62 SGS primaire) ayant eu une TDM thoracique en moyenne 40,5±54,5 mois après le diagnostic de SGS ont été inclus. Vingt et un (23,3 %) patients avaient de 1 à 25 kystes pulmonaires (SGS kyste+), localisés aux bases dans 76,2 % des cas et bilatéraux dans 52,4 %. La présence de kystes était isolée (n=7, 33,3 %) ou associée à des bronchectasies (n=5, 23,8 %), des micronodules (n=5, 23,8 %) du verre dépoli (n=4, 19 %) et/ou des zones trapping (n=3, 14,3 %). Les patients SGS kystes+ étaient plus âgés (65,3±15,3 vs 58,5±14,4ans, p=0,06) que ceux sans kystes pulmonaires (SGS kyste−). Seule la présence d’anticorps anti-SSB était significativement associée à la maladie kystique pulmonaire (p=0,02). La plupart des patients SGS kystes+ (57,1 %) étaient asymptomatiques sur le plan pulmonaire et leur EFR ne montrait que des anomalies mineures (diminution des débits expiratoires distaux dans 21 % des cas ; diminution isolée de la DLCO dans 36,8 % des cas). Quatre (19 %) patients SGS kystes+ et 14 (20,3 %) patients SGS kystes− (p=0,99) avaient une histoire passé de pneumopathie associée au SGS. Aucun patient n’a développé après le diagnostic de kystes pulmonaires de pneumopathie ou de syndrome lymphoprolifératif associé au SGS pour un suivi de 25,1±17,7 mois.
Conclusion |
La maladie kystique pulmonaire associée au SGS est fréquente, bénigne, le plus souvent asymptomatique et associée à la présence d’anticorps anti-SSB.
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Vol 36 - N° S2
P. A66 - décembre 2015 Regresar al número
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