La survenue d’une mononeuropathie multiple (MM) au cours du lupus systémique (LS) est rare et peu de cas ont été rapportés dans la littérature [1Martinez-Taboada V.M., Alonso R.B., Armona J., y al. Mononeuritis multiplex in systemic erythematosus: response to pulse intravenous cyclophosphamide Lupus 1996 ;  5 (1) : 74-76

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias, 2Bhowmik A., Banerjee P. Mononeuritis multiplex complicating systemic lupus erythematosus Indian Pediatr 2012 ;  49 (7) : 581-582 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias, 3Drenkard C., Villa A.R., Reyes E., y al. Vasculitis in systemic lupus erythematosus Lupus 1997 ;  6 (3) : 235-242 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]. L’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques de patients présentant une MM associée au LS, les traitements utilisés dans ce contexte et leur efficacité.

Cette étude rétrospective multicentrique collectait les cas de patients présentant une MM associée au LS, provenant de 3 centres français spécialisés en médecine interne ou en rhumatologie. Le diagnostic de LS était basé sur les critères ACR, l’activité du LS était mesurée par le Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI). Le diagnostic de MM était documenté par électroneuromyogramme et/ou biopsie neuromusculaire dans certains cas.

Dix patients ont été inclus (8 femmes et 2 hommes d’âge médian au diagnostic de LS 28,5ans [de 17 à 53ans]). Le LS était diagnostiqué avant la MM dans 9 cas/10 avec un délai médian de survenue de la MM de 8,2ans (de 1 mois à 22ans). Lors du diagnostic de MM, le SLEDAI était≥6 pour 6 patients/9 (SLEDAI médian=9, de 2 à 17). Les symptômes révélant la survenue d’une MM étaient : douleur neuropathique (8/10) ou hypoesthésie (5/10) affectant des territoires asymétriques, touchant les membres supérieurs (3/10) et/ou inférieurs (10/10). Tous les patients présentaient au moins l’atteinte du nerf sciatique poplité externe unilatérale ou bilatérale et/ou du nerf sciatique poplité interne. Les analyses biologiques montraient : une baisse du C4 définie par C4≤0,08g/L chez 8 patients/8, une baisse du C3 définie par C3≤0,75g/L chez 5 patients/9, un Facteur Rhumatoïde positif chez 5 patients/7, et un test de Farr augmenté chez 5 patients/6. La recherche de cryoglobulinémie était positive chez 5 patients/9 (de type II dans 4 cas/5 et III chez un patient). Les anticorps anticardiolipine étaient positifs chez 7 patients/10. Trois patients/10 présentaient un syndrome des anticorps antiphospholipides diagnostiqué avant la survenue de la MM. Les anticorps anti-SSA étaient positifs chez 7 patients/9. Une biopsie neuromusculaire était réalisée chez 5 patients, montrant une vascularite chez 2 et des infiltrats inflammatoires lymphocytaires péri-vasculaires chez 2 autres. Tous les patients ont reçu des glucocorticoïdes (intraveineux relayés par 0,5 à 1mg/kg pour 6 patients et corticoïdes sans bolus initial entre 10mg/j et 1mg/kg/j pour 4 patients) combinés en première ligne avec du cyclophosphamide (6/10), du rituximab (3/10) ou du mycophénolate mofétil (1/10). Quatre patients avaient déjà reçu du cyclophosphamide avant le diagnostic de MM pour traiter une atteinte rénale lupique. Après une durée médiane de suivi de 5ans (moyenne=5,65±4,865), les symptômes cliniques de la MM étaient améliorés chez 7 patients/10 (cyclophosphamide=4, rituximab=2, mycophénolate mofétil=1), stabilisés dans 2 cas/10 (cyclophosphamide=1, rituximab=1) et aggravés chez un patient. Ce dernier avait initialement été traité par cyclophosphamide, la rechute était survenue 8ans après l’épisode initial, secondairement à un défaut d’observance et avait alors été traitée par rituximab. Cliniquement, un patient avait des séquelles motrices, 2 patients avaient des séquelles sensitivomotrices, aucun n’avait de séquelle sensitive pure. L’électroneuromyogramme montrait des séquelles sensitivomotrices pour 4 patients et sensitives pures pour 1 patient.

La survenue d’une MM au cours du LS peut être secondaire à une vascularite, avec présence d’une cryoglobulinémie et d’un C4 bas dans une majorité de cas. Le pronostic est globalement bon avec un traitement associant corticoïdes et immunosuppresseurs en première ligne. À l’avenir, une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques conduisant à la lésion du nerf permettrait de cibler les choix thérapeutiques.