Le syndrome néphrotique idiopathique cortico-sensible (SNICS) est le plus souvent sporadique. Au cours de ces dernières années, il a été démontré que des facteurs génétiques interviennent dans plusieurs formes familiales de SNICS. Le caractère familial de la néphrose idiopathique a été initialement décrit par Fanconi en 1951. Cette forme est rare et restreinte le plus souvent à une seule génération. Nous rapportons l’observation de 2 frères présentant un SNICS à lésions glomérulaires minimes (LGM).

Premier cas : il s’agissait d’un patient âgé de 22ans sans antécédents pathologiques particuliers, hospitalisé au service de pneumologie pour embolie pulmonaire proximale gauche. À l’examen clinique, il présentait des œdèmes généralisés. La biologie a objectivé un syndrome néphrotique pur (hypoprotidémie à 54g/L, hypoalbuminémie à 15g/L et une protéinurie intense à 22g/j). La ponction biopsie du rein (PBR) a conclu à des LGM. Une corticothérapie à fortes doses (1mg/kg/j) a été débutée avec bonne évolution suivie par une dégression progressive (protidémie=75g/L, protéinurie de 24h=0,3g/j).

–2^e cas : il s’agit du frère du cas index, âgé de 25ans sans antécédents pathologiques particuliers, qui a consulté pour des œdèmes des membres inférieurs. Un bilan biologique a objectivé un syndrome néphrotique pur (protidémie=38g/L, Pu de 24h=12g/24h). Une PBR a été faite qui a révélé des LGM. Le traitement a été débuté par corticoïdes fortes doses avec bonne évolution.

Le SNICS familial dû à LGM est une entité rare. Aucune anomalie génétique n’a été identifiée à ce jour. Cela peut être expliqué par le faible nombre d’atteinte familiale par LGM. Les cliniciens sont incités à déclarer leurs cas afin de recueillir suffisamment de familles pour mener les études génétiques. La revue de la littérature des cas familiaux de SNICS a objectivé plusieurs cas de frères et sœurs mais seulement 16 familles avec atteinte des 2 générations.

Ces 2 observations soulignent l’importance de l’identification de ces familles pour la poursuite de l’analyse génétique et le mode de transmission de LGM familiale.