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Une hyperœstrogénie d’origine surrénalienne chez un patient ayant un bloc enzymatique - 10/09/15

Doi : 10.1016/j.ando.2015.07.512 
Y. Lakhoua, Dr , I. Ben Naçef, Dr, N. M’Chirgui, Pr, K. Khiari, Pr, N. Ben Abdallah, Pr
 Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Resumen

Introduction

Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 19ans qui présente un bloc enzymatique en 11 β hydroxylase avec une hyperœstrogénie.

Observation

Le diagnostic du bloc enzymatique a été fait à l’âge de 3ans devant une puberté précoce avec une HTA. Sur le plan clinique le patient présentait un morphotype masculin, des organes génitaux externes de type masculin avec des scrotums vides. À l’échographie les organes génitaux internes étaient de type féminin. Le caryotype était 46 XX. L’étude génétique confirme la mutation du gène CYP11B1.

À l’âge de 12ans, il a subi une mammectomie bilatérale à la demande de ces parents devant un développement des seins.

À l’âge de 14ans, il a présenté une hématurie macroscopique qui correspondait à des menstruations d’où l’indication d’une ovariectomie.

En 2009, le patient est adressé à notre consultation.

Depuis mai 2011, le patient présentait des épisodes d’hématuries macroscopiques dont les explorations sont en faveur de méno-métrorragie avec une hyperœstrogénie et gonadotrophines freinés (FSH 0,3mU/mL, LH<0,09mU/mL, EstradioL 230pg/mL et Progestérone 2,81μg/L). Les taux de l’inhibine-B ainsi que les antimüllériens étaient abaissés.

Les explorations radiologiques ont trouvé un utérus bien développé par rapport à l’âge avec un vagin qui communique avec l’urètre et des surrénales augmentées de taille surtout la gauche mesurant 3,5cm×2,4cm de grand axe. Aucune masse pouvant correspondre à une gonade n’a été retrouvée.

Après revue de la littérature, nous discutons l’origine de cette hyperœstrogénie.

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Vol 76 - N° 4

P. 454 - septembre 2015 Regresar al número
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