L’IRM musculaire dans la myopathie amyloïde montre habituellement un aspect réticulaire de la graisse sous-cutanée sur les séquences T2 tandis que les anomalies de signal musculaire sont généralement absentes ou minimes. Nous rapportons le cas d’un patient de 76ans qui présentait une mononeuropathie multiple, un déficit musculaire progressif proximal des membres inférieurs avec une hypertrophie des vastes externes et une perte de poids majeure en rapport avec une amylose systémique AL. La biopsie musculaire révélait des dépôts amyloïdes dans la paroi des vaisseaux et un immunomarquage de chaîne légère kappa diffus autour des vaisseaux et des fibres musculaires. L’IRM musculaire montrait un hypersignal T2 STIR marqué sélectif, épargnant certains muscles. L’intérêt diagnostique de l’IRM musculaire et l’aide apportée pour guider le site de biopsie musculaire dans la recherche d’une amylose systémique sont discutés.

In amyloid myopathy patients, MRI typically shows reticulation in the subcutaneous fat, with normal or negligible signal abnormalities within muscles. We report here the case of a 76-year-old man with multiple mononeuropathy, predominantly proximal progressive muscle weakness, pseudohypertrophy of the vastus lateralis and significant weight loss. Laboratory findings revealed a monoclonal gammapathy with Kappa light chains. The muscle biopsy showed amyloid angiopathy and deposits of Kappa light chains around vessels and myofibers. The MRI showed T2 STIR hyperintensity within many muscles, but sparing others, an aspect not typically described in the literature. The contribution of MRI, in terms of diagnosis and help in choosing the site of the muscle biopsy, is discussed.