Le rhabdomyosarcome paratesticulaire est une tumeur embryonnaire rare et agressive de l’enfant et du jeune l’adolescent. Il se développe à partir des tissus mésenchymateux du cordon spermatique, de l’épididyme ou de la vaginale testiculaire. Il représente 10 % des tumeurs testiculaires de l’enfant. Cliniquement, il se révèle souvent par la découverte fortuite d’une volumineuse bourse indolore. La stratégie thérapeutique (associant chimiothérapie et curage ganglionnaire ou radiothérapie) dépend du stade de la tumeur et du groupe pronostique selon la classification Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS). La précocité du diagnostic conditionne son pronostic. Le taux de survie est nettement supérieur en cas de tumeur localisée, embryonnaire et survenant avant 10ans. Nous rapportons le cas d’un rhabdomyosarcome paratesticulaire diagnostiqué devant une volumineuse bourse d’apparition récente chez un garçon de 6ans. À la lumière de ce cas clinique, les orientations diagnostiques devant une bourse aiguë indolore et les modalités thérapeutiques des rhabdomyosarcomes paratesticulaires de l’enfant sont discutées.

Paratesticular rhabdomyosarcoma is a rare and highly aggressive embryonal tumor in infancy and childhood. The tumor is intrascrotal, localized in the spermatic cord, the epididymis, or in the tunica vaginalis. Rhabdomyosarcoma represents 10% of testicular tumors of infancy. On physical examination, a painless scrotal tumefaction is observed. A surgical and pathological classification is used to group patients according to the extent of residual tumor after the initial surgical procedure: Intergroup Rhabdomyosarcoma Study classification (IRS). Multimodality therapy involving surgery, chemotherapy, and radiotherapy is necessary. Depending on the extent of disease and the staging group, the approach of treatment is different. The most important factors affecting treatment outcome are the stage, the pathological subtype of the tumor, and the age of the patient. Younger patients (<10 years) with a local tumor and with embryonal pathology have an excellent prognosis. We report the case of a 6-year-old boy admitted for a specialist consultation because of the recent appearance of a tumor in the right scrotum. On physical examination, a painless, solid, right scrotal mass was noted and the diagnosis of paratesticular rhabdomyosarcoma was made. This diagnosis can be suspected on physical and on ultrasound examinations, but only a pathological examination will confirm it. The authors discuss the therapeutic issues raised by this lesion and report one case of paratesticular rhabdomyosarcoma.