Depuis les premiers consensus publiés au début des années 2000, la pratique d’une activité physique adaptée dans le contexte des myopathies a montré son innocuité et son intérêt s’est largement accru à l’image du nombre d’études dédiées à ce thème. Après quelques rappels fondamentaux sur les modalités d’exercice, les contraintes mécaniques qui en résultent et les bénéfices musculaires attendus sont présentés les arguments scientifiques en faveur de la thérapie par l’exercice chez les patients myopathes. Compte tenu de la complexité du sujet, tenant de la diversité des étiologies, de leur rareté mais aussi de la variété des entraînements musculaires, quelques illustrations de modalités d’exercice et de résultats obtenus dans certaines myopathies sont extraites d’études récentes. Enfin, ce travail de synthèse propose une actualisation des recommandations de prescription de la thérapie par l’exercice en pointant les principaux écueils à éviter et en présentant les préconisations utiles aux patients et aux acteurs médicaux et paramédicaux qui l’accompagnent.

Since the first consensus papers published early in the 2000s, a growing number of recent publications has shown that adapted physical activity is not only safe in the context of myopathy but also potentially effective as a therapeutic tool. After a short recall of the different exercise modalities, the mechanical strain they induce and the expected muscular benefits, the present paper reviews the different studies related to exercise therapy in myopathic patients and provides a critical analysis of the topic. Myopathies are rare diseases with many different etiologies and a large number of training modalities which could be useful for the different muscular challenges have been proposed. We have chosen to focus on several specific training modalities and to discuss the results from the most recent papers. The purpose of this review is to, firstly, update physical training guidelines for patients with myopathy and, secondly, highlight some common pitfalls associated with this strategy. This is particularly important for medical and allied professionals involved in prescribing and managing exercise therapy protocols.