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Maffucci syndrome and adrenal cortex tumor - 21/10/09

Doi : 10.1016/j.jbspin.2009.01.011 
Nelly Puech-Bret a, Johan Bret b, Antoine Bennet c, Eric Huyghe d, Catherine Mazerolles e, Laurent Zabraniecki b, Bernard Fournie b,
a Service de diabétologie, maladies métaboliques et nutrition, CHU Rangueil, 1, avenue Jean-Poulhes, 31059 Toulouse cedex 9, France 
b Service de rhumatologie, CHU Purpan, place du Dr-Baylac, TSA 40031, 31059 Toulouse cedex 9, France 
c Service d’endocrinologie, CHU Rangueil-Larrey, 24, chemin de Pouvourville, TSA 30030, 31059 Toulouse cedex 9, France 
d Service d’urologie, CHU Rangueil, 1, avenue Jean-Poulhes, 31059 Toulouse cedex 9, France 
e Service d’anatomopathologie, CHU Rangueil, 1, avenue Jean-Poulhes, 31059 Toulouse cedex 9, France 

Corresponding author.

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Abstract

We report the second known case of Maffucci syndrome associated with an adrenal cortex tumor. Endocrine tumors have been reported in patients with multiple enchondromas, although the underlying mechanism of this combination is unknown. Maffucci syndrome is characterized by abnormalities of several mesodermal derivates. Therefore, routine evaluation for involvement of the adrenal cortex may be warranted to improve our knowledge of this syndrome and of its pathophysiology.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Maffucci syndrome, Adrenal cortex, Adenoma, Cushing syndrome, Enchondroma


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© 2009  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 76 - N° 5

P. 556-558 - octobre 2009 Retour au numéro
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