La dermatite granulomateuse interstitielle avec arthrites ou syndrome d’Ackerman associe des épisodes inflammatoires articulaires à évolution potentiellement destructrice à des lésions cutanées linéaires en « cordes » des flancs ou en plaques rouge violacé du tronc ou des membres. L’examen histologique est dominé par la présence d’histiocytes laminés entre les fibres de collagène et parfois organisés en « rosettes » autour de fibres homogénéisées. Ces lésions semblent évoluer dans un contexte d’auto-immunité.

Quatre malades répondant à cette description ont été explorés. Les lésions cutanées étaient de divers types : « cordes » (un cas), plaques bistre à bords circinés et papuleux des flancs (un cas), lésions papuleuses violacées dorsales grossièrement annulaires (un cas), plaques infiltrées des paumes et des cuisses (un cas). La symptomatologie articulaire était toujours présente (une polyarthrite rhumatoïde séropositive et une polyarthrite rhumatoïde séronégative déjà connue dans deux cas ; polyarthrite aiguë dans deux cas). L’aspect histologique était comparable, dans tous les cas, à des histiocytes à disposition palissadique laminés au sein de faisceaux de collagène tuméfiés ; des images en rosettes étaient visibles dans deux cas. Une auto-immunité était présente avec anticorps antinucléaires à un taux significatif (deux cas) et/ou facteur rhumatoïde (deux cas). L’évolution à court terme des lésions cutanées a été le plus souvent favorable sous corticothérapie générale (un cas), anti-inflammatoires non stéroïdiens (un cas), et spontanément dans un cas.

Cette entité, définie par la présence d’arthrites inflammatoires, de lésions cutanées, soit en cordes de façon pathognomonique mais peut-être plus rare, soit en plaques, et par une image histologique cutanée particulière, atteint surtout les femmes entre 30 et 80 ans. La physiopathologie et les limites nosologiques sont discutées puisque les auteurs évoquent aussi bien une affection autonome qu’une simple variante des vasculites à granulomes palissadiques des connectivites, même si une vasculite authentique est en fait rare. Un contexte auto-immun est fréquemment trouvé. Par ailleurs, une image histologique assez semblable est présente dans certaines lésions liées à une prise médicamenteuse. Le pronostic articulaire est engagé avec une évolution vers une arthrite destructrice dans plus de la moitié des cas. Le traitement n’est pas codifié et fait surtout appel aux anti-inflammatoires. Des rémissions spontanées sont possibles.

Interstitial granulomatous dermatitis with arthritis, or Ackermanʼs syndrome, is characterized by inflammatory articular flares of potentially destructive outcome and cutaneous lesions of varied patterns: cord-like lesions on the flanks or violaceous plaques on the trunk and limbs. Histologically, the main features are histiocytes laminated between collagen fibres, sometimes organized in rosettes comprising tiny granulomas surrounding fibres of homogeneous aspect.

Four patients fitting this description were investigated. Cutaneous lesions displayed various patterns: cord-like lesions (one patient), brown plaques on the flanks edged with papules (one patient), grossly annular violaceous plaques on the back (one patient), and infiltrated plaques on the palms and thighs (one patient). Joint symptoms were present in all cases (one seropositive rheumatoid arthritis and one seronegative rheumatoid arthritis, both already known; acute rheumatoid arthritis in two cases). The histological pattern was quite similar in all cases, with laminated histiocytes in palisading layers mixed with swollen collagen fibres; “rosette” figures were present in two cases. Autoimmune response was seen with antinuclear antibodies (two cases) and/or rheumatoid factor (two cases). The short-term outcome of cutaneous lesions was rapidly favourable in most cases with systemic steroids (one case) or Non Steroidal Anti-Inflammatory Drugs (one case), and spontaneously in one case.

This entity, defined by the presence of inflammatory arthritis and cutaneous lesions of various clinical types, either more specific but infrequent (cord-like), or less specific but more frequent (plaque-like), and featuring a peculiar histological pattern, chiefly affects women aged between 30 and 80 years. Pathophysiological mechanisms and nosological borders are debatable and authors consider this condition as either an autonomous disease or else a mere subset of vasculitis with palisading granulomas in collagen vascular disorders, despite the rarity of authentic vasculitis. A setting of autoimmunity is frequently present. Furthermore, a fairly similar histological pattern is sometimes seen in some lesions forming a subset of cutaneous side-effects of drugs. Articular outcome may be unfavourable with joint destruction in more than half of patients, whether or not in a setting of rheumatoid arthritis. Spontaneous resorption can occur. Treatment has not yet been codified and is based primarily on anti-inflammatory drugs.