Les patients atteints de sclérodermie systémique ont un risque plus élevé de cancer que la population générale. Dans cette étude, nous avons analysé la survenue de cancers chez ces patients, les risques associés et l’impact sur la survie globale.

Dans une cohorte monocentrique de patients suivis de janvier 2004 à décembre 2017, nous avons recueilli les caractéristiques cliniques (survenue de cancer, exposition toxique, atteinte d’organe), biologiques et les traitements utilisés.

Deux-cent dix patients étaient inclus, et 21 patients (10 %) ont développé un cancer solide au cours du suivi. Parmi ceux-ci, on notait des adénocarcinomes du sein (n=6, 28 %), des cancers broncho-pulmonaires (n=6, 28 %), digestifs (un adénocarcinome du sigmoïde, une tumeur carcinoïde de l’appendice), ovarien et du col utérin (n=1 de chaque cas), un mélanome, un carcinome rénal à cellules claires et un cancer papillaire de la thyroïde. Le délai médian entre l’inclusion et le diagnostic de cancer était de 4 [2–10] ans. La survenue de cancer n’était pas associée à une surmortalité avec une médiane de survie au premier quartile (75 %) de 12 ans chez les patients ayant développé un cancer et de 11,6 ans en absence de cancer associé (p=0,9). L’antécédent de crise rénale sclérodermique (HR 10,99, IC95 % [1,95–62,07] ; p=0,006) et la présence d’anticorps anti-Scl70 (HR 5,5, IC95 % [1,40–21,67] ; p=0,01) étaient significativement associés avec la survenue d’une néoplasie, alors que la présence d’un reflux gastro-œsophagien était inversement corrélée (HR 0,22, IC95 % [0,056–0,867] ; p=0,03).

La survenue d’une crise rénale sclérodermique et la positivité des anticorps anti-Scl70 étaient associées à la survenue d’une néoplasie chez les patients suivis pour une sclérodermie systémique dans cette étude monocentrique.

Patients with systemic sclerosis (SSc) have an increased risk of malignancy. In this study, we aimed to analyze the prevalence of cancer, the risk factors and the impact on overall survival.

We analyzed clinical (history of cancer, toxic exposition, organ involvement), immunological and treatment data in a monocentric cohort of SSc patients followed between January 2004 and December 2017.

Two hundred and ten patients with SSc were included. During the follow-up, twenty-one patients (10 %) were diagnosed with malignancies. The underlying malignancies were breast adenocarcinoma (n=6, 28%), lung cancer (n=6, 28%), colorectal (colic adenocarcinoma, carcinoid tumor of the appendix), ovarian and cervix uteri, melanoma, kidney and papillary thyroid carcinoma (one of each). The median time between the first visit and the diagnosis of cancer was 4 [2–10] years. The overall survival in SSc patients with cancer was not significantly different from patients without cancer, with median survival during the first quartile (75%) at 12 years for patients with cancer and 11.6 years for those without cancer (P=0.9). The history of renal scleroderma crisis (HR 10.99, IC95% [1.95–62.07]; P=0.006) and the presence of anti-topoisomerase I antibodies (HR 5.5, IC95% [1.40–21.67]; P=0.01) were associated with an increased risk of cancer, whereas the presence of gastroesophageal reflux was inversely associated with the cancer occurrence (HR 0.22, IC95% [0.056–0.867]; P=0.03).

The history of renal scleroderma crisis and the positivity of anti-topoisomerase I antibodies were associated with an increased risk of cancer in SSc patients in this monocentric study.