L’amylose cardiaque est une maladie rare mais de mauvais pronostic, nécessitant un diagnostic précoce. La scintigraphie à la MIBG permet d’étudier l’innervation sympathique myocardique, précocement altérée par la substance amyloïde. L’objectif de cette étude est d’étudier l’évolution dans le temps de la dénervation sympathique myocardique dans l’amylose héréditaire, en prenant en compte sa vitesse d’évolution et son aspect régional, et d’identifier des marqueurs de progression.

Quarante-six patients ont étés inclus sur les critères suivants : mutation avérée du gène de la transthyrétine ou antécédent de transplantation domino, ayant bénéficié d’au moins deux scintigraphies MIBG entre février 2011 et février 2018. La progression de la dénervation cardiaque a été définie sur l’évolution du RCM à 4h entre la première et la dernière scintigraphie à la MIBG pour chaque patient. Les données de discordance MIBG/Thallium ont été étudiées sur un modèle à 17 segments pour évaluer l’aspect régional de la dénervation. La recherche de facteurs prédictifs a été effectuée sur un modèle de régression logistique.

Vingt-deux patients ont été classés comme stables et 24 comme progressifs, avec un délai moyen de 3,2 ans entre deux scintigraphies. La vitesse de dénervation est lente, évaluée à 3,9 %/an dans le groupe progressif, mais significativement plus rapide chez les patients symptomatiques (−1,4±5,4 vs−0,49±2,9, p=0,03). L’analyse segmentaire montrait une atteinte préférentielle de la paroi inférolatérale lors du bilan initial, puis une atteinte étendue sur la paroi inférieure et latérale sur le bilan final. L’analyse multivariée montrait que les paramètres prédictifs de progression de la dénervation étaient la FEVG (OR : 0,90, p=0,003) et la présence d’un traitement spécifique de l’amylose à l’inclusion (OR=5,35, p=0,003).

La dénervation sympathique myocardique dans l’amylose cardiaque héréditaire a une vitesse de progression lente, qui tend à s’accélérer après l’apparition des symptômes cardiaques et neurologiques. Son évolution topographique est segmentaire. Elle atteint en premier la paroi inféro-latérale, puis s’étend ensuite le long des berges du territoire initialement dénervé, sur les parois inférieures et latérales. Une FEVG abaissée et la présence d’un traitement sont des potentiels facteurs prédictifs indépendants de la progression de la dénervation.

Cardiac amyloidosis is a rare disease with poor prognosis, requiring an early diagnosis. I123-MIBG plays an important role in early evaluation of sympathetic cardiac innervation, which is decreased due to amyloid infiltration. The aim of this study was to assess the temporal evolution of cardiac denervation in patients with hereditary amyloidosis, particularly the rate of progression and regional abnormalities; and to identify progression markers.

Forty-six patients were included. All of them were carriers of a TTR mutation or received domino liver transplantation, and underwent at least two evaluations of cardiac innervation with MIBG, between February 2011 and February 2018. Progression of cardiac denervation was determined by comparing the H/M ratio at first and final assessment. Regional abnormalities were evaluated using the perfusion/innervation mismatch on a 17 segments model. Logistic regression analysis was used to identify predictors of progression.

Twenty-two patients were stable and 24 were progressive. The mean delay between two MIBG scans was 3.2±1.3 years. Late H/M decreased by 3.9%/year in progressive group, and tended to accelerate after symptoms onset (−1.4±5.4 vs−0.49±2.9, P=0.03). Regional abnormalities were initally located in the infero-latéral segments and extended to the inferior and lateral walls at final assessment. LVEF (OR: 0.90, P=0.003) and initiation of amyloidosis targeted treatment (OR=5,35, P=0.003) were independent predictors of sympathetic denervation progression.

Progression of myocardial sympathetic denervation in hereditary amyloidosis is slow, but accelerates after symptoms onset. LVEF and treatment are potential progression markers. Regional abnormalities are mainly located in the inferolateral segments and tend to extend at the borders of the denervated area.