La mise à disposition de facteurs anti-hémophiliques VIII et IX a profondément modifié le visage de l'hémophilie. Chez les patients sans inhibiteur, une substitution précoce minimise la durée d'immobilisation liée aux hémarthroses, ainsi que leurs conséquences anatomiques et fonctionnelles. Le traitement prophylactique systématique, avant ou après la première hémarthrose, est (encore) rarement adopté en France. La répétition des hémarthroses sur une même articulation, avec son risque de synovite et de passage à l'arthropathie chronique, doit être combattue par les synoviorthèses, qui l'emportent aujourd'hui sur le traitement prophylactique secondaire et sur les synovectomies arthroscopiques ou chirurgicales. Le traitement palliatif des arthropathies chroniques est difficile et fait appel aux antalgiques, à la rééducation, parfois aux orthèses et parfois à la chirurgie. La présence éventuelle d'anticorps inhibiteurs complique notablement le traitement. C'est dire l'espoir que font naître les perspectives de thérapie génique de la maladie, dont les premiers résultats sont encourageants.

The advent of factor VIII and IX replacement therapy has radically changed the physiognomy of hemophilia. In patients with no inhibitors, early replacement therapy shortens the immobilization and decreases the structural and functional alterations related to recurrent hemarthrosis. Routine prophylactic replacement therapy before or after the first episode of hemarthrosis is still rarely used in France. Recurrent hemarthrosis in the same joint can cause synovitis and chronic arthropathy. Injection synovectomy is now the preferred treatment, as opposed to secondary prophylactic replacement therapy and to arthroscopic or open synovectomy. The palliative treatment of chronic arthropathy is difficult and rests on analgesics and rehabilitation therapy, with orthotic devices and/or surgery where appropriate. The treatment of hemophilia is far more difficult in patients with inhibitors and, consequently, considerable hope is being placed in gene therapy, whose first results are encouraging.