Les pseudomyxomes du péritoine (PP) ou « maladies gélatineuses dupéritoine » sont des pathologies rares qui se caractérisent par la présence d'unegrande quantité de mucine dans l'abdomen. Les progrès histologiques et génétiques nousindiquent qu'ils proviennent le plus souvent d'un adénome ou d'un adénocarcinome del'appendice. Leur pronostic est plus ­mauvais que celui des tumeurs mucineuses del'ovaire, à faible malignité, avec lesquelles ils sont très souvent confondus.L'analyse histologique permet maintenant de différencier le plus ­souvent lesadénomucinoses péritonéales diffuses (AMPD) issues d'adénomes, et d'évolutionrelativement bénigne et les carcinoses péritonéales mucineuses (CPM) issuesd'adénocarcinomes, dont l'évolution est gravissime. Paradoxalement, les traitements deces deux formes sont assez proches, représentés chaque fois que cela est possible par lachirurgie ultra-radicale. Ce type de chirurgie permet d'obtenir entre 50 et 70 % desurvie à 5 ans, avec des résultats très ­différents selon qu'il s'agit d'AMPD ou deCPM. L'ajout d'une chimio-hyperthermie intrapéritonéale est logique dans les deux cas defigure et permet très vraisemblablement d'améliorer la survie.

Pseudomyxoma peritonei is a rare disease characterized by the presence of a large mucincomponent within the abdomen. Recent pathological and genetic advances indicate that they­originate from an appendiceal adenoma or adenocarcinoma. Their prognostic is worse thanovarian border-line mucinous tumors (with which they are frequently confused). Currently,the histologic aspect permits to separate the diffuse peritoneal adenomucinosis (DPAM)originating from adenomas, with a relatively benign course, from the mucinous peritonealcarcinomatosis (MPC) originating from adenocarcinomas, with a very poor prognosis.Paradoxically, the treatment of these two diseases are rather similar, with supra-radicalsurgery as frequently as possible. This type of surgery allows to reach a crude 5-yearsurvival comprised between 50 % and 70 %, with very different results accordingto the DPAM-type or the MPC-type. The adjunction of an intraperitoneal chemo-hyperthermiais logical for these two types of disease and probably increases the survival rate.