L’amélioration de la prise en charge des patients drépanocytaires a relevé des complications en lien avec le vieillissement. Ainsi, une prévalence élevée d’ostéopénie/ostéoporose dans la population drépanocytaire adulte a été récemment rapportée. Elle varie entre 33 et 82 % dans 8 études, incluant entre 32 et 186 patients, publiées ces onze dernières années. Les facteurs de risque d’une densité minérale osseuse (DMO) basse ne sont pas bien étudiés dans les différentes études. Le but de ce travail était de déterminer la prévalence de l’ostéopénie/ostéoporose dans une population drépanocytaire francilienne et d’en déterminer les facteurs de risque.

Étude de cohorte (2007–2016) bicentrique. Etaient inclus consécutivement tous les patients drépanocytaires adultes ayant eu une DMO à l’état stable de leur maladie, au cours d’un bilan annuel de dépistage des complications chroniques. Trois groupes ont été comparés selon les données de la DMO par Z-score (rachis ou fémur) : basse (Z-score<−1 DS ostéopénie ;≤−2,5 ostéoporose), normale (Z-score−1≤DMO<+2,5) ; élevée (Z-score≥+2,5 ; ostéosclérose). Nous avons comparé des données cliniques et biologiques (bilan réalisé à l’état stable à ±1 mois de la DMO) entre ces trois groupes avec un modèle multivarié prenant en compte l’âge et le génotype drépanocytaire.

Au total, 135 patients drépanocytaires étaient inclus. Il s’agissait de 86 femmes et 49 hommes d’âge médian 27 ans (IQR 23–33). Les génotypes drépanocytaires étaient les suivants : 101 SS+S-β-thalassémique (75 %), 28 SC (21 %) et 6 S-β+-thalassémique (4 %). Quarante-six patients (34 %) avaient une DMO basse et 10 (7,5 %) une ostéoporose densitométrique. Vingt patients (15 %) avaient une ostéosclérose. De façon paradoxale, une corrélation positive était trouvée entre la DMO et l’âge (les sujets les plus âgés ayant une DMO plus élevée). Ajusté à l’âge, le génotype SS/S-β-thalassémique été plus souvent associé à une DMO basse (41 % des SS/S-β°, vs 11 % pour les SC et 17 % pour les S-β+, p=0,005) et à l’ostéoporose (9 % dans ce groupe vs 3 % pour les SC/S-β+, p=0,003). La concentration sérique médiane de 25(OH) D était de 10ng/dL (IQR 6–20) chez les 135 patients. Elle était significativement plus basse chez les patients ayant une DMO basse après ajustement pour le génotype et l’âge (p=0,03). La PTH et la bilirubinémie étaient de façon significative plus élevées chez ce groupe par rapport aux deux autres (p=0,001). Il n’y avait aucune différence entre les groupes concernant le sexe, la prévalence d’antécédents de fracture ou de vertèbres en forme de H, ni pour l’hémoglobine, les réticulocytes, la calcémie ou la phosphorémie.

Cette étude est, à notre connaissance, la deuxième plus grande série concernant l’étude de la DMO chez des patients drépanocytaires adultes. Elle retrouve une prévalence plutôt basse par rapport aux autres études réalisées aux États-Unis, Bahreïn, Koweït, Arabie Saoudite et Brésil où des DMO<−1DS en T-score étaient retrouvés chez plus de 50 % de patients adultes. Le génotype SS, le plus grave apparaît clairement associé à un risque supérieur de DMO basse. La force de notre travail, en dehors de l’effectif conséquent, est d’avoir réalisée une analyse multivariée prenant en compte le génotype et l’âge des patients puisque ces éléments influencent la DMO et d’autres données biologiques. Ainsi, l’anémie ou la réticulocytose n’apparaissent pas comme un facteur associé. La carence en vitamine D avec l’hyperparathyroïdie secondaire apparaît logiquement comme un facteur associé. L’absence de corrélation avec les antécédents de fractures traduit probablement le manque de suivi à long terme de ces jeunes adultes. Les hypothèses physiopathologiques, en dehors de la carence en vitamine D, passent par les conséquences sur l’os drépanocytaire des épisodes d’ischémie/reperfusion, de l’inflammation et de l’hyperplasie médullaire.

La diminution de la DMO est une nouvelle complication osseuse de la drépanocytose adulte touchant un tiers de nos patients. Un facteur de risque associé évitable est la carence profonde en vitamine D qu’il convient, donc de corriger systématiquement. Les génotypes SS et S-β°, pourvoyeur des crises vaso-occlusives les plus graves et les plus nombreuses, sont un facteur de risque majeur.