Phénotype clinique des sclérodermies systémiques avec anticorps anti-fibrillarine - 23/11/17
, T. Barba 2, N. Fabien 3, V. Cottin 4, C. Grange 1, I. Durieu 1, M. Francois 1, A. Hot 2, Q. Reynaud 1, J.C. Lega 1Résumé |
Introduction |
La détection des auto-anticorps spécifiques ou associés à la sclérodermie systémique (SSc) est une aide importante au diagnostic et au pronostic. Les auto-anticorps anti-fibrillarine (AFA) sont décrits comme étant rares, avec des prévalences variables selon les séries. Du fait de leur rareté (5 à 10 % des patients), le spectre clinique associé est mal connu. Le but de cette étude est de décrire la fréquence et les manifestations cliniques des AFA dans la SSc.
Matériels et méthodes |
Nous avons conduit une revue systématique sur Pubmed (1990–juillet 2017). Une méta-analyse de la prévalence des AFA et des atteintes d’organes a été réalisée. Les fréquences des manifestations associées aux AFA ont été comparées à celles des autres auto-anticorps (anti-Scl70, anti-centromère, anti-PM/Scl, anti-RNA pol III, anti-Ku, anti-Th/To). En cas d’hétérogénéité significative (I2>50), un modèle à effet aléatoire a été utilisé. Les intervalles de confiance (IC) sont estimés à 95 %.
Résultats |
Au total, 21 études totalisant 10 146 patients ont été incluses. La prévalence des AFA était de 3,9 % (IC 2,3–6,4, I2=99 %), avec des variations importantes en fonction des pays (Australie 0,4 %, IC 0,0–5,8 ; États-Unis 9,3 %, IC 3,6–21,9). Les patients AFA positifs présentaient majoritairement une SSc cutanée diffuse (53 %, IC 33–45, I2=30 %). Les manifestations les plus fréquentes associées aux AFA étaient l’atteinte articulaire (56 %, IC 24–84, I2=89 %), la pneumopathie interstitielle diffuse (37 %, IC 19–59, I2=89), l’atteinte musculaire (31 %, IC 25–36, I2=71), l’hypertension artérielle pulmonaire (22 %, IC 17–27, I2=12) et l’atteinte cardiaque (17 %, IC 24–84, I2=89). Les patients avec AFA avaient plus souvent une atteinte cutanée (OR 2,24, IC 1,38–3,64), excepté pour les patients anti-Scl70. L’atteinte articulaire chez les patients avec AFA était plus fréquente que chez ceux sans AFA (OR 2,05, IC 1,01–4,17), surtout chez les patients positifs pour les anti-centromère (OR 4,63, IC 2,09) ou les anti-Th/To (OR 5,32, IC 2,31–13,28). L’atteinte musculaire était plus prévalente chez les patients avec AFA comparativement à ceux avec des anti-Scl70 (OR 2,53–1,30–4,94) et anti-Th/To (OR 3,33, IC 1,07–10,31).
Conclusion |
La prévalence des AFA est faible, de l’ordre de 4 %, avec des variations importantes selon les séries. Les patients avec AFA sont plus fréquemment atteints d’une SSc cutanée diffuse. Les manifestations arthromusculaires et pulmonaires sont au premier plan chez ces patients.
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Vol 38 - N° S2
P. A64 - décembre 2017 Retour au numéro
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