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Syndrome de Garcin révélant un lymphome malin non hodgkinien - 01/03/08

Doi : RN-10-2004-10-160-0035-3787-101019-ART11 

F. Letournel [1],

P. Lejeune [2],

N. Josselin [3],

A. Barthelaix [1],

F. Dubas [1 et 4]

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Introduction. Le syndrome de Garcin (atteinte unilatérale, progressive et successive des nerfs crâniens) révèle ou complique un carcinome de la sphère ORL. Observation. Un homme de 74 ans présenta une atteinte du nerf trijumeau gauche, douloureuse, suivi deux mois plus tard d’une paralysie du nerf abducens gauche, puis un mois après d’une atteinte du paquet acoustico-facial ipsilatéral. L’imagerie par résonance magnétique nucléaire montra un rehaussement isolé de signal des racines des nerfs V, VI, VII et VIII gauche après injection de gadolinium. Le patient décéda un an après le premier symptôme, sans qu’il fût possible de mettre en évidence un carcinome, notamment de la sphère ORL. L’autopsie permit de découvrir un lymphome non hodgkinien de type B, primitif du système nerveux, infiltrant les nerfs crâniens et s’étendant dans le tronc cérébral. Discussion et conclusion. L’hypothèse diagnostique d’un lymphome doit être faite lors d’un syndrome de Garcin, quand l’enquête étiologique échoue à mettre en évidence un carcinome.

Malignant non-Hodgkin lymphoma presenting with Garcin’s syndrome.

Introduction. R Garcin described progressive unilateral cranial nerve palsy in 1926. Garcin syndrome is characterized by progressive involvement of the cranial nerves culminating in total unilateral paralysis of all cranial nerves. Carcinoma of the skull base or ENT regions is the most common etiology. Case report. A 74-year-old man developed signs involving the left V  th (V2 and V3) cranial nerve then the VIth, VIIth and VIIIth cranial nerves and finally the IXth and Xth. MRI showed involvement of these cranial nerves with gadolinium uptake and involvement of the pons at the terminal phase. Careful ENT explorations failed to reveal a cause. The lymphocyte count was elevated in the cerebrospinal fluid. The patient died one year after diagnosis and the general autopsy was normal. The neuropathological studies led to the post-mortem diagnosis of type B non-Hodgkin lymphoma. Conclusion. In patients with Garcin syndrome, lymphoma is a possible diagnosis when carcinoma of the ENT regions or of the skull bases are not present.


Mots clés : Syndrome de Garcin , Lymphome , IRM , Neuropathologie

Keywords: Garcin syndrome , Lymphoma , MRI , Neuropathological exam


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Vol 160 - N° 10

P. 952-955 - octobre 2004 Retour au numéro

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