Nous rapportons le cas d'un homme de 41 ans ayant présenté une thrombose des veines hépatiques (syndrome de Budd-Chiari) au cours d'un traitement par infliximab (Rémicade^®) pour une spondylarthrite ankylosante. L'enquête étiologique systématique révélait une hémoglobinurie paroxystique nocturne. Un an plus tard, le malade toujours traité par le danaparoïde sodique (Orgaran^®) n'avait pas de symptôme hépatique et un important réseau collatéral intrahépatique s'était développé. Le rôle de l'infliximab dans la survenue de la thrombose est discuté.

We report the case of a 41-year-old man presenting with hepatic vein thrombosis (Budd-Chiari syndrome) during Infliximab therapy for ankylosing spondylitis. The systematic work-up revealed paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. One year later the patient was receiving anticoagulation therapy and was in good condition. The role of Infliximab in the development of thrombosis in this patient with rare underlying thrombophilia is discussed.