The gastrointestinal tract is a major source of morbidity in adults with cystic fibrosis (CF), with a wide range of complications, some of them being specific to the underlying disease.

Abnormal CFTR function, with reduced bicarbonate and other ion transport levels through the apical surface of epithelial cells, affects the intestinal tract including the pancreas and the liver. Similarly to what is observed in the respiratory tract, gastrointestinal CFTR dysfunction leads to mucus accumulation, dysmotility, small bowel bacterial overgrowth and inflammation with alteration of innate immune responses, all of which being likely to be interrelated. In developed countries, almost half of patients with CF are adults followed in multidisciplinary CF care centres by pneumologists who often have to manage gastrointestinal complications.

It therefore appears essential that adult gastroenterologists develop the expertise needed for managing CF gastrointestinal complications in close collaboration with multidisciplinary CF care centre teams to improve the quality of life of adults with CF.

Le tractus gastro-intestinal est une source importante de morbidité chez l’adulte atteint de mucoviscidose, avec un large panel de complications, certaines d’entre elles étant spécifiques de la maladie sous-jacente.

L’anomalie de fonctionnement de la protéine CFTR, avec la baisse du flux des bicarbonates pancréatiques et d’autres ions, perturbe les fonctions du tractus intestinal, du pancréas et du foie. Ainsi de façon identique à ce que l’on observe au niveau de l’appareil respiratoire, l’anomalie de la fonction CFTR entraîne au niveau gastro-intestinal une succession de perturbations liées les unes aux autres avec une accumulation de mucus, une dysmotricité, une pullulation microbienne et une inflammation avec une anomalie de la réponse immunitaire innée. Dans les pays développés, près de la moitié des personnes atteintes de mucoviscidose sont des adultes qui sont suivis dans des centres de soins multidisciplinaires par des pneumologues qui gèrent souvent les complications gastro-intestinales.

Dès maintenant, il est indispensable que des gastro-entérologues adultes développent l’expertise nécessaire à la prise en charge des complications gastro-intestinales en collaboration étroite avec les équipes des centres de soins multidisciplinaires pour améliorer la qualité de vie des adultes avec une mucoviscidose.