Le glucagonome est une tumeur rare des cellules alpha du pancréas. Le diagnostic est le plus souvent suspecté devant un syndrome associant un diabète, une atteinte cutanéo-muqueuse, une perte de poids et une anémie. Le diagnostic de tumeur du pancréas est généralement obtenu par tomodensitométrie abdominale et/ou écho-endoscopie. La scintigraphie à l'octréotide permet de localiser la plupart des tumeurs neuroendocrines ainsi que leurs métastases éventuelles. Enfin, la sécrétion de glucagon est affirmée par l'augmentation de la glucagonémie. Nous décrivons le cas d'un malade de 74 ans dont le glucagonome était révélé par une amyotrophie, une altération de l'état général et une neuropathie périphérique. L'imagerie et les dosages sériques radio-immunologiques confirmaient le diagnostic de glucagonome. En raison de l'inopérabilité de la tumeur, un traitement médical par octréotide à libération prolongée (LP) (Sandostatine^® LP) était entrepris avec d'excellents résultats après un an de suivi. La présentation clinique originale ainsi que l'apport thérapeutique nouveau de l'octréotide LP dans le traitement médical des glucagonomes inopérables sont discutés.

Glucagonomas are rare tumors originating in alpha-cells of the pancreas. The most common clinical presentation is the association of diabetes mellitus, necrolytic erythema, weight loss and anemia. The diagnosis of pancreatic tumor is usually made by abdominal computed tomography and/or endoscopic ultrasonography. Indium-labeled octreotide scanning is useful for the localization of most neuroendocrine tumors and their metastases. Glucagon release can be confirmed by a high concentration of plasma glucagon. We report the case of a 74-year-old patient who had a glucagonoma with particular presentation of neurological impairment and weight loss. The diagnosis was confirmed by usual imaging procedures and plasma glucagon level. Medical treatment was started with long-acting repeatable octreotide (Sandostatin^® LAR). After a one-year follow-up, the patient remained well. The original presentation and benefit of a new, long-acting somatostatin analog for the treatment of inoperable glucagonoma are discussed.