Les anomalies congénitales des voies biliaires telles que les complexes de von Meyenburg sont pas considérées comme un facteur de risque spécifique de cholangiocarcinome. Nous présentons le cas d'un homme de 63 ans atteint d'une hémochromatose génétique, opéré d'un cholangiocarcinome développé sur foie non cirrhotique et associé à des complexes de von Meyenburg. L'association d'une hémochromatose et de complexes de von Meyenburg pourrait prédisposer à la survenue d'un cholangiocarcinome avant même le stade de cirrhose. L'existence reconnue d'une telle association devrait probablement inciter à une surveillance hépatique renforcée et précoce de ces malades.

A 63-year-old man with genetic haemochromatosis underwent resection of a cholangiocarcinoma that developed in von Meyenburg complexes; the liver was not cirrhotic. Patients with an association of genetic haemochromatosis and von Meyenburg complexes might have a predisposition to cholangiocarcinoma, even before cirrhosis occurs. Patients with this association should undergo regular and early hepatic surveillance of hemochromatosis.