Nous rapportons l'observation d'une malade tunisienne âgée de 52 ans, ayant développé un sarcome de Kaposi digestif primitif dans un contexte d'altération de l'état général avec fièvre, d'épigastralgies et de diarrhée, associé à diverses infections opportunistes par Campylobacter jejuni , Mycobacterium hominis , Herpes virus , Giardia intestinalis , Vibrio metschnikovii et une lymphocytopénie à 348 éléments/mm ³ , un pourcentage de lymphocytes CD4 à 2,2 %, et un rapport CD4/CD8 effondré (0,1). La recherche du VIH dans le sérum et dans le tissu tumoral par polymerase chain reaction était négative. Quatre jeux de biopsies n'avaient pas réussi à faire le diagnostic de tumeur maligne du vivant de la malade, étant donné le siège sous-muqueux profond des lésions. L'autopsie permettait de découvrir 130 cm de duodéno-jéjunum atteint par un processus ulcéro-bourgeonnant. Notre cas répond à la définition de la « lymphocytopénie CD4 idiopathique », qui est un nouveau syndrome d'immunodéficience primitif très rare, récemment défini par les Centers for Disease Control. La recherche par immunohistochimie du virus humain de l'herpès 8 sur tissu tumoral était positive. Ce virus est actuellement incriminé dans l'étiopathogénie du sarcome de Kaposi. Notre observation est le 4 ^e cas rapporté dans la littérature de sarcome de Kaposi associé à la lymphocytopénie CD4+ idiopathique.

A 52-year-old Tunisian patient had fever, impaired health and several opportunistic infections ( Campylobacter jejuni , Mycobacterium hominis , Herpes virus , Giardia intestinalis , Vibrio metschnikovii ). Lymphocytopenia was noted (348/mm ³ ; CD4+: 2.2%; CD4+/CD8+: 0.1). Polymerase chain rection search for HIV was negative in serum and in tumor tissue. Diagnosis of primary digestive Kaposi sarcoma was established at autopsy due to the deep location of the lesions. There was an ulcerofungating tumor spreading over 1.3 m of the duodenojejunum. This is the fourth reported case of CD4+ lymphocytopenia, a new and very rare immunodeficiency syndrome recently defined by the Centers for Disease Control. We detected human herpes virus 8 by immunohistochemistry of tumor tissue. Human herpes virus 8 is implicated in the pathogenesis of Kaposi sarcoma.