La drépanocytose est une maladie à laquelle le pneumologue peut être confronté, de par les complications pulmonaires qu’elle entraíne. La principale complication aigüe est le syndrome thoracique, les autres complications chroniques sont : l’hypertension pulmonaire, les pathologies infiltratives, les troubles de la fonction ventilatoire, les troubles du sommeil liés à l’hypoxémie nocturne, et le défaut d’adaptation à l’effort. Le syndrome thoracique est la principale complication aigüe avec une mortalité de 1,8 %, nécessitant une prise en charge précoce et adaptée. La principale complication chronique est l’hypertension pulmonaire dont les mécanismes sont mal connus. Elle est accessible à un dépistage échographique, et confirmée par cathétérisme cardiaque droit qui peut retrouver une HTP pré ou post-capillaire. Sa prise en charge constitue un enjeu puisqu’elle est un facteur majeur de risque de mortalité. D’autres complications telles que l’asthme ou l’apnée du sommeil peuvent être retrouvées et grever le pronostic.

Any pulmonolgist might be confronted in their practice with sickle cell disease, since it presents several pulmonary complications such as an acute thoracic syndrome or chronic complications such as pulmonary hypertension, lung function problems, sleep disorders with nocturnal hypoxaemia and effort intolerance. The main acute complication is the acute thoracic syndrome with a 1,8 % mortality rate, emphasising the need for early diagnosis and specific treatment. The main chronic complication is pulmonary hypertension, the physiopathological mechanism of which is not clearly established. It can be screened by echocardiography and confirmed by cardiac catheterisation to determine whether it is pre or post-capillary. Its management is a major issue since it is a major risk factor of mortality in these patients. Other complications such as asthma or sleep apnea can occur and have impact on the prognosis.