Maladie de Still de l'adulte : une cause méconnue de cytolyse hépatique aiguë fébrile - 29/02/08
Emmanuel Andrès [1],
Anne Ruellan [1],
Francis Pflumio [2],
Anne-Elisabeth Perrin [1],
Bernard Goichot [1],
Fabienne Grunenberger [1],
Marc Imler [1],
Jean-Louis Schlienger [1]
Voir les affiliationsObjectif |
Diverses anomalies hépatiques ont été rapportées dans la maladie de Still de l'adulte mais leur description est en général succincte. Cette étude a tenté d'en analyser le type et la fréquence.
Patients |
Il s'agit d'une étude rétrospective sur 10 ans de malades présentant une maladie de Still de l'adulte définie selon les critères de Kahn et/ou Yamaguchi, avec un suivi médian de 6,5 ans.
Resultats |
Au total, 12 malades ont été étudiés. L'âge médian était de 25 ans et le sex-ratio homme/femme de 2,7. Une fièvre était présente chez tous les malades et une hépatomégalie chez 41% d'entre eux. Des anomalies des tests hépatiques étaient décrites chez 92% des malades : cytolyse modérée (activité des aminotransférases entre 2 et 5 N) (83%), cytolyse sévère (activité des aminotransférases > 5 N) (17%), cholestase anictérique (élévation isolée des GGT et/ou des phosphatases alcalines) (75%), et augmentation des LDH (41%). Toutes ces anomalies hépatiques ont régressé spontanément ou sous traitement (83%) dans un délai médian de 18 jours.
Conclusion |
Notre travail confirme la fréquence élevée des anomalies des tests hépatiques (> 2/3 des malades) lors de la maladie de Still de l'adulte, anomalies qui en général restent modérées et asymptomatiques (3/4 des malades). Une cytolyse hépatique marquée peut cependant dominer le tableau clinique et doit conduire à évoquer le diagnostic de maladie de Still de l'adulte surtout en présence de fièvre.
Adult Still's disease: a potential cause of febrile elevated aminotransferases activity. Study of twelve patients |
Objective |
Certain liver test abnormalities have been described in adult Still's disease. The objective of the present study was to analyze their type and frequency.
Patients |
In a 10 year retrospective study, patients were included if they fulfilled Kahn's and/or Yamaguchi's diagnostic criteria (median follow-up: 6.5 years).
Results |
Twelve patients were selected. The median age was 25 years old and the sex ratio H/F was 2.7. Fever was present in 100% of patients and hepatomegaly in 41%. Liver test abnormalities were identified in 92% of patients: moderate cytolysis (level of transaminases between 2 and 5 N) (83%), severe cytolysis (level of transaminases > 5 N) (17%), cholestasis (elevated levels of GGT and/or alkalin phosphatase) (75%), and an increase in the LDH level (41%). All these liver abnormalities resolved spontaneously or during treatment (83%), within a median of 18 days.
Conclusion |
Our study confirms the high frequency of liver test abnormalities (> 2/3 of the patients) in adult Still's disease. These abnormalities are generally moderate and asymptomatic (3/4 of the cases), but severe cytolysis may exist. This emphasizes the need to consider a diagnosis of adult Still's disease in the presence of fever and elevated transaminase activity.
Mots clés : Maladie de Still. , Anomalies hépatiques. , Cytolyse. , Fièvre.
Keywords:
Adult Still's disease.
,
Liver test dysfunction.
,
Cytolysis.
,
Fever.
Plan
© 2001 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 25 - N° 4
P. 353 - juillet 2001 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.