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Maladie de Still de l'adulte : une cause méconnue de cytolyse hépatique aiguë fébrile - 29/02/08

Doi : GCB-04-2001-25-4-0399-8320-101019-ART3 

Emmanuel Andrès [1],

Anne Ruellan [1],

Francis Pflumio [2],

Anne-Elisabeth Perrin [1],

Bernard Goichot [1],

Fabienne Grunenberger [1],

Marc Imler [1],

Jean-Louis Schlienger [1]

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Objectif

Diverses anomalies hépatiques ont été rapportées dans la maladie de Still de l'adulte mais leur description est en général succincte. Cette étude a tenté d'en analyser le type et la fréquence.

Patients

Il s'agit d'une étude rétrospective sur 10 ans de malades présentant une maladie de Still de l'adulte définie selon les critères de Kahn et/ou Yamaguchi, avec un suivi médian de 6,5 ans.

Resultats

Au total, 12 malades ont été étudiés. L'âge médian était de 25 ans et le sex-ratio homme/femme de 2,7. Une fièvre était présente chez tous les malades et une hépatomégalie chez 41% d'entre eux. Des anomalies des tests hépatiques étaient décrites chez 92% des malades : cytolyse modérée (activité des aminotransférases entre 2 et 5 N) (83%), cytolyse sévère (activité des aminotransférases > 5 N) (17%), cholestase anictérique (élévation isolée des GGT et/ou des phosphatases alcalines) (75%), et augmentation des LDH (41%). Toutes ces anomalies hépatiques ont régressé spontanément ou sous traitement (83%) dans un délai médian de 18 jours.

Conclusion

Notre travail confirme la fréquence élevée des anomalies des tests hépatiques (> 2/3 des malades) lors de la maladie de Still de l'adulte, anomalies qui en général restent modérées et asymptomatiques (3/4 des malades). Une cytolyse hépatique marquée peut cependant dominer le tableau clinique et doit conduire à évoquer le diagnostic de maladie de Still de l'adulte surtout en présence de fièvre.

Adult Still's disease: a potential cause of febrile elevated aminotransferases activity. Study of twelve patients

Objective

Certain liver test abnormalities have been described in adult Still's disease. The objective of the present study was to analyze their type and frequency.

Patients

In a 10 year retrospective study, patients were included if they fulfilled Kahn's and/or Yamaguchi's diagnostic criteria (median follow-up: 6.5 years).

Results

Twelve patients were selected. The median age was 25 years old and the sex ratio H/F was 2.7. Fever was present in 100% of patients and hepatomegaly in 41%. Liver test abnormalities were identified in 92% of patients: moderate cytolysis (level of transaminases between 2 and 5 N) (83%), severe cytolysis (level of transaminases > 5 N) (17%), cholestasis (elevated levels of GGT and/or alkalin phosphatase) (75%), and an increase in the LDH level (41%). All these liver abnormalities resolved spontaneously or during treatment (83%), within a median of 18 days.

Conclusion

Our study confirms the high frequency of liver test abnormalities (> 2/3 of the patients) in adult Still's disease. These abnormalities are generally moderate and asymptomatic (3/4 of the cases), but severe cytolysis may exist. This emphasizes the need to consider a diagnosis of adult Still's disease in the presence of fever and elevated transaminase activity.


Mots clés : Maladie de Still. , Anomalies hépatiques. , Cytolyse. , Fièvre.

Keywords: Adult Still's disease. , Liver test dysfunction. , Cytolysis. , Fever.


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Vol 25 - N° 4

P. 353 - juillet 2001 Retour au numéro
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