Dégénérescence hépatocérébrale chronique acquise : rôle du manganèse et traitement par occlusion endovasculaire d'un shunt porto-systémique - 29/02/08
Bertrand Condat [1],
Alain Dusoleil [1],
Marianne Bernardeau [1],
Alain Roche [2],
Gilles Pelletier [1],
Catherine Buffet [1]
Voir les affiliationsNous rapportons l'observation d'une malade atteinte de cirrhose et ayant des manifestations cliniques de choréo-athétose. Le diagnostic retenu a été celui de dégénérescence hépatocérébrale chronique acquise. Ce cas est original par l'association d'une hyper-intensité du pallidum et d'une hypermanganésémie, faisant discuter le rôle du manganèse dans ce syndrome, et l'effet bénéfique temporaire de l'occlusion endovasculaire d'un shunt porto-systémique.
Chronic acquired hepatocerebral degeneration: the role of manganese and treatment by endovascular occlusion of a portal-systemic shunt. |
This case report describes a 74 year-old woman with cirrhosis who developed choreo-athetotic movements associated with elevated whole blood manganese and symetric hyperintense pallidium on T1-weighted magnetic resonance imaging. The diagnosis was chronic acquired hepatocerebral degeneration. The endovascular occlusion of portal-systemic shunts was temporarily effective.
Mots clés : Encéphalopathie hépatique. , Cirrhose. , Choréo-athétose. , Dégénérescence hépatocérébrale chronique. , Manganèse.
Keywords:
Hepatic encephalopathy Cirrhosis.
,
Choreo-athetotic movements.
,
Chronic-hepatocerebral degeneration.
,
Manganese.
Plan
© 1999 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 23 - N° 2
P. 268 - avril 1999 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.