Le lymphome intraoculaire (LIO), lié au lymphome primitif non hodgkinien du système nerveux central (LPNHSNC), est une tumeur rare et maligne. À travers une expérience monocentrique de sept ans, nous discuterons les modes de présentation de la maladie et nous rappellerons les modalités diagnostiques et thérapeutiques actuelles.

Nous rapportons six cas de LIO liés au LPNHSNC. Tous présentaient un syndrome tumoral vitréorétinien. Le diagnostic était porté sur l’analyse anatomopathologique du vitré ou sur biopsie cérébrale. Il s’agissait de lymphome B à grandes cellules pour cinq patients. Un seul patient présentait un lymphome T. Le traitement comportait, selon les cas, une combinaison de radiothérapie conformationnelle, chimiothérapie par voie générale et injection intravitréenne de méthotrexate. La médiane de survie à partir du diagnostic était de 24 mois.

Le LIO, lié au LPNHSNC, est le plus fréquent des LIO. Les symptômes ophtalmologiques inaugurent la maladie dans la majorité des cas. L’évolution vers une atteinte cérébrale conditionne le pronostic vital. Le rôle de l’ophtalmologiste réside donc dans la reconnaissance précoce de la pathologie. La présentation se fait classiquement sous forme d’un syndrome tumoral vitréorétinien mais peut être plus trompeuse s’intégrant dans les « syndromes mascarades ». Le diagnostic est histologique. La majorité des LPNHSNC sont des lymphomes de type B à grandes cellules. Le traitement est discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire. Le méthotrexate tient une place de choix.

À travers une revue de la littérature et de nombreuses illustrations, nous discutons des caractéristiques épidémiologiques, cliniques, histologiques, radiologiques ainsi que de la prise en charge et de l’évolution des LIO associés aux LPNHSNC.

Primary intraocular lymphoma (PIOL), associated with primary central nervous system lymphoma (PCNSL), is a rare malignancy disease. By way of a seven-year experience of a tertiary center, we discuss the presentation and we review the diagnostic and therapeutic modalities.

We report six cases of PIOL associated with PCNSL. For all patients, the clinical presentation was a vitreoretinal syndrome. The diagnosis was histologically confirmed by vitreal sample or brain biopsy. Five patients developed a diffuse large B-cell lymphoma. Only one patient developed a T-cell lymphoma. The treatment consisted of conformational radiation therapy, systemic chemotherapy and intravitreal injections of methotrexate. The median survival after the diagnosis was 24 months.

PIOL, associated with PCNSL, is the most common type of ocular lymphoma. In most cases, ocular manifestations inaugurate the disease. PIOL is often fatal because of ultimate central nervous system presentation. The role of the ophthalmologist consists in early diagnosis. Typical clinical findings include vitroretinal tumor syndrome but can mascarade other eye pathologies. Diagnosis requires histology. The majority of PIOL is diffused large B-cell lymphoma. Decisions are made through multidisciplinary consultation. PIOL exhibits high responsiveness to methotrexate.

Through a literature review and many illustrations, we discuss epidemiological, clinical, histological, radiological and treatment characteristics of PIOL associated with PCNSL.