Le syndrome de fuite capillaire (SFC) est un syndrome rare caractérisé par la survenue d’œdèmes avec hypotension artérielle, hémoconcentration et hypoalbuminémie paradoxale. Le SFC peut être idiopathique (syndrome de Clarkson) ou secondaire à de nombreuses pathologies et traitements. Cette recherche systématique de la littérature précise les caractéristiques cliniques et biologiques, les étiologies, la physiopathologie et les traitements proposés au cours du SFC.

Nous avons réalisé une revue systématique de la littérature (base Medline) afin d’identifier les articles relatifs au SFC publiés jusqu’en février 2014. La sélection des références pertinentes a été réalisée indépendamment par 2 auteurs.

Les formes secondaires de SFC sont principalement associées aux hémopathies malignes, aux infections (en particulier virales), ainsi qu’à certains médicaments (chimiothérapie et facteurs de croissance leucocytaire). Le diagnostic de SFC idiopathique est évoqué en l’absence de circonstance favorisante, et ce d’autant plus qu’il existe une immunoglobuline monoclonale dans la majorité des cas, devant le caractère récidivant des crises, l’absence d’atteinte pulmonaire initiale, et le respect de la conscience malgré une pression artérielle effondrée. Le traitement comporte si possible l’éviction du facteur déclenchant et surtout des mesures réanimatoires symptomatiques (remplissage prudent et amines vasoactives). Les immunoglobulines intraveineuses sont utilisées en prévention des récidives au cours du SFC idiopathique. Le pronostic du SFC est sévère quelle qu’en soit la cause.

Des progrès dans la connaissance des mécanismes physiopathologiques à l’origine de la fuite capillaire sont essentiels afin de pouvoir proposer à terme des traitements préventifs ou curatifs plus ciblés.

The capillary leak syndrome (CLS) is a rare condition characterized by the onset of hypotension, edema, hemoconcentration and hypoalbuminemia. CLS can be idiopathic (Clarkson's disease) or secondary to various conditions and treatments. Here, we review the clinical and biological features, pathophysiology, causes and treatment of this rare condition.

We performed a systematic review of the literature (Medline database through February 2014) to identify all articles about CLS. The relevant references were selected by two independent authors.

Secondary CLSs are mostly due to malignant hematological diseases, viral infections, and treatments such as chemotherapies and therapeutic growth factors. Diagnosis of idiopathic CLS is made by exclusion of secondary diseases, especially as a serum monoclonal immunoglobulin is present, or when there is a relapsing disease, no initial lung involvement or preserved consciousness despite low blood pressure. Acute episodes are treated with vasopressor therapy and judicious fluid replacement. Between episodes, patients with Clarkson's disease may be treated with intravenous immunoglobulins. CLS is a severe disease with significantly impaired prognosis.

Clarification of the pathophysiological mechanisms of CLS is essential to improve the prognosis of this rare disease with more targeted treatments.