Parmi les auto-anticorps (AA) antinucléaires (ANA), les AA anti-SS-A 60kDa et anti-SS-B sont associés aux connectivites, et notamment au syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS), au lupus systémique (LS), et aux myosites inflammatoires idiopathiques (MII). La présence des AA anti-SS-B est fortement associée aux anti-SS-A, les patients porteurs d’anti-SS-B étant toujours positifs pour les deux AA. Les AA anti-SS-A sont parfois isolés dans 20 % des SGS. Cependant, la valeur clinique des AA anti-SS-B sans anti-SS-A, n’a jamais été décrite. L’objectif de l’étude est d’étudier la fréquence et le spectre clinique des patients AA anti-SS-B isolés.

Les patients présentant un des deux AA anti-SS-A et/ou SS-B détectés par technologie Luminex (Bioplex 2200, Biorad) ont été inclus rétrospectivement à partir de la base de données du laboratoire d’immunologie des Hospices Civils de Lyon entre janvier 2013 et 2014. Une extraction des données cliniques et biologiques a été faite à partir des dossiers. Le diagnostic des connectivites était posé selon les critères internationaux.

Les patients ont été classés en deux groupes selon la présence d’une connectivite. La détection des anticorps antinucléaires a été réalisée par immunofluorescence indirecte sur cellules HEp 2. Les AA ont été dosés par fluorimétrie de flux ou immunonéphélémétrie. Les comparaisons de moyenne ont été faites par les tests de Student ou de Mann-Whitney, les comparaisons de proportion avec le test exact de Fisher.

Mille cent soixante-treize patients avec AA anti-SS-A et/ou d’AA anti-SS-B positifs ont été retrouvés entre 2013 et 2014. 84 (7,2 %) étaient des AA anti-SS-B isolés (âge moyen 59ans, 79 % de femmes). Un dosage antérieur ou postérieur avec des AA anti-SS-A positifs a été retrouvé chez 4 patients. Un second dosage des AA anti-SS-B était négatif pour 2 patients. Pour 3 patients, aucune donnée clinique n’était disponible. Un total de 75 patients a été retenu pour l’analyse clinico-biologique. Dix-huit patients étaient porteurs de connectivite (5 LS, 5 PR, 3 SS, 2 MII, 2 SGS, 1 syndrome de Sharp). Les principaux symptômes retrouvés étaient des arthralgies ou synovites (28 % des patients), et un syndrome de Raynaud (14,5 % des patients). Aucun patient n’avait une atteinte viscérale sévère de LS, 4 patients avec SS (5 %) présentaient une pneumopathie interstitielle diffuse ou une hypertension artérielle pulmonaire. Aucun décès n’était survenu pendant le suivi. 14 patients avaient une autre MAI (dont 2 vascularites à ANCA, 2 scléroses en plaque, 1 rhumatisme psoriasique, 1 sclérodermie localisée, 1 syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, 1 hépatite auto-immune, 4 non étiquetés), 4 patients avaient un cancer (3 lymphomes et 1 cancer pulmonaire), 20 patients n’avaient pas de diagnostic organique retenu, et 15 patients avaient une autre affection (glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse, insuffisance rénale aiguë immunoallergique, maladie de Vaquez, sclérose latérale amyotrophique…). Parmi les 75 patients, 30 (40 %) avaient des ANA positifs à un titre supérieur à 1/160 dont la fluorescence était homogène pour 13 patients (17 %), moucheté pour 15 patients (20 %), centromère pour 2 patients (2,6 %). Étaient significativement corrélés à la présence d’une connectivite le titre des ANA (titre médian 480 versus 0, p<0,0001), la présence d’une fluorescence autre que mouchetée (44 % versus 14 %, p=0,02), la présence d’autres AA anti-ENA (3 anti-centromères et 1 antiU1RNP, 22 % versus 0 %, p=0,003), la présence d’AA anti-CCP (38 % versus 0 %, p=0,003), d’anticorps anti-ADN natifs (27 % versus 2 %, p=0,05) et d’AA anti-nucléosome (23 % versus 0 %, p=0,003). Le taux d’AA anti-SS-B (p=0,21), l’âge (p=0,6), et le sexe (p=0,10) n’étaient pas statistiquement corrélés à la présence d’une connectivite. En analyse multivariée, seul le titre des ANA était statistiquement associée à la présence d’une connectivite (OR 1,22, IC95 1,05–1,42 ; pour chaque augmentation du titre de 100).

Chez les patients porteurs d’anti-SS-A ou d’anti-SS-B, la prévalence des AA anti-SS-B isolée n’est pas rare et est estimée de 8 % dans notre série. Seuls 24 % d’entre eux souffrent d’une connectivite, ce chiffre pouvant varier en fonction des habitudes de prescription locale. Les patients positifs avec AA anti-SS-B isolés souffrant de connectivite représentent un groupe hétérogène. Les diagnostics les plus fréquents sont le LS et la PR. Aucun spectre clinique associé aux AA anti-SS-B isolés ne se dégage de l’analyse de notre série. La seule présence d’AA anti-SS-B et son titre n’apportent pas d’argument pour poser le diagnostic d’une connectivite. En revanche, le titre des ANA et la présence d’autres AA sont un facteur prédictif de la présence sous-jacente d’une connectivite.