Les vascularites limitées au nerf périphérique font partie des vascularites limitées à un organe, qualifiées de single organ vasculitis dans la nomenclature de Chapel Hill 2012. Leur prise en charge thérapeutique repose souvent sur une corticothérapie isolée, la place des immunosuppresseurs n’étant pas définie. Récemment, il a été montré que l’existence d’une mononeuropathie multiple au cours des vascularites systémiques était un facteur indépendant de recours à un traitement immunosuppresseur. L’objectif de cette étude était de définir, au sein des vascularites limitées au nerf périphérique, les facteurs prédictifs de réponse au traitement et de recours à un traitement immunosuppresseur.

Nous avons inclus dans ce travail rétrospectif des patients présentant une vascularite limitée au nerf périphérique définie selon les critères de Collins établis en 2010. Ces critères étaient :

– tableau de neuropathie périphérique clinique isolée ;

– vascularite objectivée sur une biopsie neuromusculaire ;

– symptômes généraux possibles ;

– absence de manifestations extra-neurologiques et de marqueurs immunologiques (anticorps antinucléaires, ANCA, cryoglobuline), d’infections associées à une vascularite, ou de maladies systémiques sous-jacentes.

Quarante-huit patients (30 femmes et 18 hommes), âge médian 58ans (extrêmes 26–84), ont été inclus. Le tableau neurologique s’installait de manière aiguë ou rapidement progressive dans 23 cas (48 %), subaiguë dans 6 cas (13 %) ou chronique dans 19 cas (39 %). Il s’agissait d’une mononeuropathie multiple dans 37 cas (77 %) et d’une polyneuropathie sensitivo-motrice dans 11 cas (23 %).

Parmi les 48 patients, 39 ont reçu une corticothérapie seule, à une dose le plus souvent de 1mg/kg/j, 4 patients une corticothérapie associée à un immunosuppresseur conventionnel, 5 patients n’ont pas été traités. Chez les patients traités par corticothérapie seule, une amélioration était obtenue dans 27 cas (72 %), une stabilisation dans 5 (14 %) et une aggravation dans 5 cas (14 %) (non évaluée chez 2 patients). Les patients ayant une amélioration neurologique, comparativement à ceux ayant une stabilisation ou une aggravation, avaient les caractéristiques suivantes : délai d’installation de l’atteinte neurologique plus court (délai médian de 1mois vs. 15mois), avec une présentation aiguë ou rapidement progressive plus fréquente (52 % vs. 30 %), un syndrome inflammatoire plus fréquent (38 % vs. 10 %), et surtout un délai entre le début des symptômes et le début du traitement plus court (délai médian de 5mois vs. 23mois).

En termes de recours à un nouveau traitement immunosuppresseur, 19 patients ont justifié un traitement de 2^e ligne pour une maladie réfractaire ou une rechute de la vascularite nerveuse. Une installation subaiguë ou chronique du tableau neurologique [hazard ratio (HR) 2,00 (0,76–5,24)] et l’atteinte des vaisseaux de moyen calibre sur la biopsie [HR 3,77 (1,85–18,6)] étaient associée à une moins bonne survie sans traitement de 2^e ligne.

L’analyse approfondie de l’impact des lésions histologiques observées dans le nerf périphérique est en cours d’analyse.

Devant un tableau neurologique à type de mononeuropathie multiple d’installation aiguë ou rapidement progressive, il est important d’évoquer une vascularite limitée au nerf périphérique, mais le tableau peut être d’installation plus chronique. La rapidité de la mise en œuvre du traitement est associée à une meilleure réponse neurologique, soulignant l’importance d’en faire le diagnostic précocement. En revanche, l’installation subaiguë ou chronique du tableau neurologique et l’atteinte des vaisseaux de moyen calibre étaient associées à la nécessité d’ajouter un traitement immunosuppresseur.