Décrites par Klatskin en 1965, les tumeurs du hile hépatique sont le plus souvent des cholangiocarcinomes de mauvais pronostic nécessitant un traitement chirurgical à visée curatrice. Cependant, 5 à 10 % des cas correspondent à des étiologies bénignes qui ne peuvent pas être distinguées sur les aspects radiologiques [1Corvera C.U., Blumgart L.H., Darvishian F., Klimstra D.S., DeMatteo R., Fong Y., et al. Clinical and pathologic features of proximal biliary strictures masquerading as hilar cholangiocarcinoma J Am Coll Surg 2005 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2Hamano H., Kawa S., Uehara T., Ochi Y., Takayama M., Komatsu K., et al. Immunoglobulin G4-related lymphoplasmacytic sclerosing cholangitis that mimics infiltrating hilar cholangiocarcinoma: part of a spectrum of auto-immune pancreatitis? Gastrointest Endosc 2005 ;  62 (1) : 152-157 [inter-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La localisation biliaire de la maladie associée aux IgG4 fait partie de ces étiologies bénignes.

Observation 1 : un homme de 63ans présente un tableau d’altération de l’état général avec épigastralgies et ictère cutanéo-muqueux. Les examens morphologiques montrent une dilatation des voies biliaires intrahépatiques en amont d’une sténose immédiatement sous la convergence, d’allure tumorale. Une cytoponction à l’aiguille réalisée sous échoendoscopie est négative. Après réunion de concertation pluridisciplinaire, une résection de la voie biliaire principale et de la convergence associée hépatectomie droite élargie aux segments I et IV est réalisée. L’histologie montre des remaniements fibro-inflammatoires des voies biliaires intra- et extrahépatiques avec infiltrat lymphoplasmocytaire diffus associés à de nombreux polynucléaires éosinophiles et des aspects de fibrose storiforme. L’immuno-histochimie complémentaire montre plus de 100 plasmocytes IgG4/CFG avec un ratio IgG4/IgG>60 %. Le taux d’IgG4 sérique postopératoire est de 3,12g/L. Le diagnostic de cholangite sclérosante pseudo-tumorale associée aux IgG4 est retenu et le patient bénéficie d’un traitement par corticothérapie générale.

Observation 2 : un homme de 48ans présente tableau clinique identique au premier cas faisant découvrir une hépatite cytolytique cholestatique avec hyperbilirubinémie. Les explorations morphologiques hépatiques mettent en évidence une dilatation bilatérale des voies biliaires avec une masse du tiers supérieur de la voie biliaire principale. Un drainage biliaire est réalisé avec mise en place d’une endoprothèse. Malgré une cytoponction à l’aiguille négative, une prise en charge chirurgicale est décidée sur l’aspect de syndrome de masse des voies biliaires avec adénopathies suspectes. On réalise une hépatectomie droite élargie aux segments I et IV emportant la convergence biliaire. L’histologie montre des lésions inflammatoires associant une destruction du canal biliaire avec une fibrose de la paroi et un infiltrat composé de lymphocytes. L’immuno-histochimie montre une infiltration à IgG4 importante au niveau des processus fibro-inflammatoires. Le taux d’IgG4 sérique postopératoire est à 4,3g/L. Le patient est traité par corticothérapie pour cholangite sclérosante pseudo-tumorale dans un contexte de maladie associée aux IgG4.

Observation 3 : un homme de 56ans présente un tableau de diarrhées aiguës avec selles décolorées, urines foncées et prurit faisant découvrir une hépatite cytolytique et cholestatique avec hyperbilirubinémie à 75μmol/L. Les explorations morphologiques mettent en évidence une infiltration tissulaire sténosante de la convergence biliaire supérieure, jusqu’à la convergence biliaire secondaire, associée à des troubles perfusionnels intrahépatiques du foie gauche. Une atteinte tumorale diffuse est découverte lors de la prise en charge chirurgicale et aucun geste de résection n’est envisagé. L’analyse histologique et immuno-histochimique des biopsies est compatible avec une maladie associée aux IgG4. Le taux d’IgG4 sérique postopératoire est normal.

Les manifestations digestives de la maladie associée aux IgG4 comprennent par ordre de fréquence la pancréatite auto-immune de type 1, la cholangite sclérosante puis l’hépatite associée aux IgG4. L’aspect de pseudo-tumeur de Klatskin inaugurale d’une maladie associée aux IgG4 est beaucoup plus rare mais ne doit pas être méconnu puisque les données d’imagerie ne permettent pas de la différencier d’un cholangiocarcinome. Les adénopathies loco-régionales associées, fréquentes dans la maladie associée aux IgG4, peuvent orienter à tort vers une étiologie néoplasique. Comme le soulignent Joshi et al. [3Joshi D., Webster G.J.M. Review article: biliary and hepatic involvement in IgG4-related disease Aliment Pharmacol Ther 2014 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références] dans leur revue récente, un dosage du taux d’IgG4 sérique préopératoire, bien que non spécifique, pourrait orienter le diagnostic devant un tableau de tumeur de Klatskin. La recherche d’autres localisations de la maladie associée aux IgG4 doit également être réalisée.

La découverte d’une tumeur de Klastkin isolée doit faire discuter une étiologie bénigne, notamment celui de cholangite associée aux IgG4 dans sa forme pseudo-tumorale et réaliser un dosage du taux d’IgG4 en préopératoire.