La maladie de Rosai-Dorfman (MRD) est une affection rare, dominée par les localisations ganglionnaires [1]. Nous en rapportons trois observations avec atteinte ganglionnaire, dont une à révélation cutanée.

Observation 1 : un patient âgé de 27ans était adressé pour des papulo-nodules cutanés et des adénopathies. Il avait reçu antérieurement 3 cures de chimiothérapie (CHOP) pour un diagnostic erroné de lymphome porté à l’adénogramme. L’évolution était marquée par une exacerbation des lésions cutanées qui a motivé sa consultation dans notre service. À l’admission, il présentait des papulo-nodules cutanés disséminés lupoïdes et asymptomatiques. Ces lésions étaient tumorales et cérébriformes au niveau prétragien et sous mandibulaires. On notait par ailleurs des nodules endonasaux de couleur chaire et des polyadénoadénopathies tumorales sous mandibulaires, cervicales, sus-claviculaires, axillaires, inguinales et un amaigrissement de 7kg en 7 mois. L’échographie abdomino-pelvienne révélait de multiples adénopathies hilaires rénales, spléniques et latéro-aortiques. L’examen histologique des lésions cutanées mettait en évidence un infiltrat dense, polymorphe, contenant de grands histiocytes à cytoplasme pâle qui phagocytent les lymphocytes (empéripoièse). La biopsie ganglionnaire était en faveur d’une prolifération histiocytaire au sein des sinus lymphoïdes avec empéripoièse. Le diagnostic de MRD à localisation cutanée, ganglionnaire et ORL était retenu. L’évolution était favorable au bout de 6 mois sous prednisone.

Observation 2 : une patiente de 18ans était admise dans notre service pour l’exploration de poly adénopathies non fébriles. Sa symptomatologie évoluait depuis un an et demi et avait nécessité plusieurs consultations et deux biopsies avec immuno-histochimie non contributives. À l’admission, la conscience était claire, les constantes étaient normales et l’état général était conservé. L’examen clinique retrouvait des macro-poly adénopathies chroniques diffuses non compressives et non fistulisées. Le reste de l’examen était normal. Les explorations biologiques montraient une accélération isolée de la vitesse de sédimentation et une hypergammaglobulinémie polyclonale, le reste était sans particularités. Le bilan tuberculeux était négatif. L’imagerie ne révélait pas d’adénopathies profondes. L’histologie sur pièce de biopsie ganglionnaire objectivait une dilatation sinusale avec une prolifération histiocytaire et des images d’empéripoèse. Le diagnostic de MRD était retenu. L’évolution était favorable sous prednisone à 1mg/kg/j avec adjuvants, puis à doses dégressives avec 2ans de recul.

Observation 3 : une patiente de 40ans était transférée dans notre service pour des polyadénopathies fébriles, dans un contexte d’altération générale. Ce tableau clinique avait fait suspecter une tuberculose ganglionnaire et un traitement étaient institués depuis trois mois dans l’hôpital de sa localité sans succès. À l’admission, la conscience était claire, les muqueuses pales et la température était à 37,8°C. L’examen notait des macro-polyadénopathies chroniques diffuses. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire. L’imagerie révélait des adénopathies médiastinales, latéro-aortiques et cœliomésentériques. La biopsie concluait à une MRD. L’évolution était favorable sous prednisone à 1mg/kg/j.

Ces observations illustrent les difficultés diagnostiques de la MRD et sa confusion avec la tuberculose et le lymphome surtout en milieu tropical. Le diagnostic repose sur l’histologie et la biopsie doit être systématique devant toute polyadénopathie.