Les Lymphomes non-Hodgkinien de type T (LNHT) représentent une pathologie hématologique rare et grave dont le diagnostic est parfois difficile. Le polymorphisme des présentations cliniques et le mode d’entrée dans la maladie avec des parcours de soins variés conduisent à un délai diagnostique parfois long. Nous avons étudié le mode d’entrée dans la maladie et son impact pronostique.

Nous avons mené une étude rétrospective, observationnelle, monocentrique chez des patients ayant un diagnostic de LNH T prouvé histologiquement diagnostiqués entre 2009 et 2014. Les LNH T indolents ou formes localisées (mycosis fongoïdes) et les LNH natural killer (NK) ont été exclus.

Quarante-neuf patients ont été inclus, 51 % d’hommes et 49 % de femmes. L’âge moyen au diagnostic était de 61ans. La répartition histologique était : lymphoadénites angio-immunoblastiques (LAI) (49 %), LNH T périphériques not otherwise specified (NOS) (27 %), Sézary transformés (8 %), anaplasiques (8 %), autres (8 %). La prise en charge initiale était faite en hématologie dans 47 % des cas, en médecine interne dans 22 %. Les autres patients provenant d’autres spécialités. Quatorze pour cent des patients étaient pris en charge initialement aux urgences. Le délai médian entre les premiers signes cliniques et le diagnostic histologique était de 87jours (10–781). Les LNH T étaient diagnostiqués à un stade avancé (III-IV) dans 95 % des cas. Soixante-cinq pour cent des patients avaient un syndrome tumoral et 50 % avaient des signes généraux au diagnostic. Huit pour cent avaient une fièvre isolée. Onze pour cent des patients avaient une hyperéosinophillie et 12 % avaient une thrombopénie au moment du diagnostic. Trente et un pour cent avaient une anémie et 65 % bénéficiaient d’une BOM dont 34 % s’avéraient positives. Douze pour cent des patients avaient une hypergammaglobulinémie. Six pour cent des patients qui avait un taux de gammaglobulines normal présentaient un micropic à IgG lambda ou kappa. Les Lactates Deshydrogénases (LDH) étaient supérieures à la normale dans 92 % des cas avec une moyenne à 709 unités internationales par litre (UI/L) pour une normale de notre laboratoire inférieure à 214 UI/L. Soixante et onze pour cent des patients bénéficiaient d’une tomodensitométrie par émission de positons au 18-FDG (TEP). La moyenne de SUV est de 13,62. Les LAI étaient diagnostiqués dans 50 % des cas en Médecine interne. Le suivi médian était de 2,4ans. La moitié des patients sont décédés à ce jour. Il n’y avait pas de différence statistiquement significative entre le délai diagnostique d’hématologie de 3,1 mois et celui des autres services à 3,6 mois sur la survie (p=0,83). Les patients pour lesquels le délai était considéré comme court (inférieur à deux mois) avaient une tendance à une survie plus faible. Le fait d’avoir des signes généraux au diagnostic n’influençait pas la survie. L’altération de l’état général avait un impact statistiquement significatif sur la survie à courte terme lorsqu’elle est présente au moment du diagnostic.

Cette étude présente la répartition des LNH T tous types confondus pour lesquels peu d’études existent à ce jour. Nos données semblent corrélées aux données de la littérature disponibles à ce jour hormis notre proportion de LAI qui semble surestimée. L’étude est limitée car monocentrique et présente un faible nombre de patient.

Cette étude montre que le polymorphisme clinico-biologique des LNH T entraîne un délai diagnostique long mais que celui-ci n’est pas un facteur de mauvais pronostic sur la survie.